Ciencia

El síndrome de Ciancia, representa aproximadamente el 10 % de las esotropías congénitas, se caracteriza por ángulo de desviación generalmente grande, limitación de la abducción y nistagmos en resorteen el intento de la misma. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de 21 pacientes, que asistieron a la Consulta de Oftalmología Pediátrica del Hospital Oftalmológico Docente "Pando Ferrer"desde enero del 2000 a enero del 2002 con los objetivos describir la edad de aparición, de diagnóstico y de cirugía de los casos estudiados, identificar el defecto refractivo predominante, describir lossignos y enfermedades asociadas, determinar los resultados quirúrgicos y la correlación existente entre la edad del alineamiento y los resultados sensoriales obtenidos. En la muestra estudiada la edadde aparición de la desviación ocular fue en el 62 % de los pacientes entre el nacimiento y los 2 meses de edad, en el primer año de vida se diagnosticaron el 66,7 % de los niños los cuales fueronoperados entre los 13 y 17 meses de edad. Quedaron alineados quirúrgicamente el 81,0 % de los pacientes. La asociación más frecuente fue con hiperfunción de oblicuos inferiores. Los 14 pacientesalineados entre los 13 y 17 meses de edad alcanzaron fusión y estereopsia.

Palabras clave: Síndrome de Ciancia/esotropías, nistagmo en resorte, diagnóstico/cirugía.

Las esotropías congénitas representancerca del 50 % de las desviaciones oculomotoras que debemos resolver en nuestra práctica diaria.1,2

El síndrome de Ciancia, representa aproximadamente el 10 % de las esotropías congénitas,denominado así en homenaje a quien realizó las primeras descripciones clínicas completas de la esotropía del lactante con nistagmo en abducción y por los numerosos aportes que brindara a lo largo de losaños sobre esta entidad en particular, fue descrito por este autor en 1962.1

Las manifestaciones clínicas de este síndrome son esotropía de comienzo temprano, ángulo de desviación generalmente...