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PRINCIPALES MALFORMACIONES DIGESTIVAS

Antonio Cuñarro Alonso Abril 2002.

Principales malformaciones digestivas.

A. Cuñarro Alonso.

PRINCIPALES MALFORMACIONES DIGESTIVAS.
Si bien la mayoría de las malformaciones digestivas se presentan únicas, existe un gran número de ellas que son problemas parciales asociados a procesos generales, ej. el íleo meconial como síntoma de lamucoviscidosis, la atresia de esófago como parte del complejo sindrómico asociado a la trisomía 13-15, el onfalocele como parte de la pentalogía de Cantrell, etc. En estos casos el cirujano se debe plantear la cronología de las intervenciones sucesivas de acuerdo a la viabilidad del neonato y en ocasiones se plantean problemas de difícil solución. Desde un punto de vista académico, las malformacionescongénitas digestivas que requieren tratamiento quirúrgico en el periodo neonatal se pueden dividir en tres grandes grupos o apartados: 1. Atresias del esófago y del tracto gastrointestinal. 2. Defectos de rotación del intestino. 3. Duplicaciones digestivas.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL
ATRESIA DE ESÓFAGO

ESÓFAGO.

CONCEPTO.- Se denomina así a la interrupción congénita del esófago, con

o sinconexión con el aparato respiratorio. El hecho de que embriológicamente la formación del esófago y la tráquea sean simultáneas durante las seis primeras semanas de gestación y ambos procedan de un mismo tracto endodérmico explica la frecuencia con la que existe atresia del esófago con fístula traqueoesofágica asociada.

Fig. 1: Embriología del tracto digestivo-respiratorio.

Principalesmalformaciones digestivas.

A. Cuñarro Alonso.

Fig. 2: Incidencia de atresia esofágica +/- fístula traqueoesofágica. La frecuencia de esta malformación es de un caso cada 3.000 – 3.500 nacidos vivos, con incidencia similar para ambos sexos. Esta frecuencia es equivalente a la del labio leporino y aproximadamente la mitad de la estenosis pilórica hipertrófica. Se conoce desde hace muchos años quela incidencia de esta malformación depende de factores ambientales, de tal manera que los casos de atresias de esófago llegan a los centros especializados en su tratamiento agrupados en “rachas” y excepcionalmente como casos aislados.

Total

Casos aislados Con anomalías asociadas

Fig. 3: Incidencia de la estenosis/atresia esofágica.

CLASIFICACIÓN.- En 1964 publica Gross en su librosobre Cirugía

Pediátrica la clasificación de esta anomalía que todavía es universalmente admitida. Previa a ésta, la clasificación de Voght (1929) modificada por Ladd y Roberts.

Principales malformaciones digestivas.

A. Cuñarro Alonso.

Fig. 4: Tipos de atresia de esófago y su frecuencia. La frecuencia del tipo C de Gross es muy superior a la de los demás tipos; suponiendo algo más del80% del total. Existen un gran número de anomalías asociadas a la Atresia de Esófago (hasta en un 50% de los casos). Clásicamente se dividen en graves y leves. Graves serían aquellas malformaciones que por si solas requieren tratamiento quirúrgico y cuya presencia agravaría el pronóstico de la AE. En la literatura encontramos alrededor del 30% de anomalías graves y un 44% de anomalías leves. Lasanomalías asociadas graves son en orden de frecuencia: Anomalías cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartación aórtica, Tetralogía de Fallot... (Sospechar ante anomalías vertebrales y/o costales). Anomalías digestivas: atresia duodenal (muestra la característica imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele... Merece especial mención la asociación VATER (V=vertebrales,A=anales, TE=fístula TE, R=radiales y/o renales. Anomalías urológicas: hidronefrosis, agenesia renal, riñón poliquístico, etc. Otras. Cromosómicas: trisomía 21, trisomía 13, 15, 18; neurológicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.
ANOMALÍAS ASOCIADAS.-

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Entre anomalías asociadas leves, las más frecuentes son las óseas: costovertebrales, presencia de 11 ó 13 costillas,...
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