Colangitis

Médica Sur
Volumen Volume

11

Número Number

2

Abril-Junio April-June

2004

Artículo:

Colangitis esclerosante

Derechos reservados, Copyright © 2004: Médica Sur Sociedad de Médicos, AC.

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Colangitis esclerosante
Gabriela Morales,* Carmen Zavala**

Resumen
La colangitis esclerosante es una enfermedad colestásica crónica caracterizada por inflamación en parches, fibrosis y estenosis. La primaria es la más común. Su severidad varía desde el paciente asintomático hasta cirrosis biliar. En la biopsia la imagen característica es fibrosis en aros decebolla. Palabras clave: Colangitis esclerosante, colestasis.

Abstract
The sclerosing cholangitis is a cholestasic chronic disease characterized by patched inflammation, fibrosis and stenosis. The primary is the most common. The severity varies from asymptomatic to biliary cirrhosis. The characteristic image in the biopsy is onion skin fibrosis. Key words: Sclerosing cholangitis, cholestasis.

Lacolangitis esclerosante es una enfermedad colestásica, crónica de las vías biliares intra y extrahepáticas caracterizada por inflamación en parches, fibrosis y estenosis. La historia natural de la enfermedad incluye la obliteración progresiva de los conductos biliares, cirrosis biliar, falla hepática y colangiocarcinoma. La primera descripción fue realizada por Delbet en 1924.1 La colangitisesclerosante primaria es la más común de todos los tipos de colangitis esclerosante, y se refiere a una alteración idiopática que puede ocurrir de manera independiente o en asociación con otras enfermedades o síndromes, más comúnmente enfermedad inflamatoria intestinal, en un 70%, especialmente a colitis ulcerativa crónica inespecífica (CUCI).2 Es la cuarta causa de trasplante hepático en adultos enEUA y equivale al 1% de todos los trastornos hepáticos. La enfermedad progresa de manera silenciosa en la mayoría de los pacientes.3 El término de secundaria se refiere específicamente a colangitis esclerosante que resulta de una alteración o lesión conocida1 (Cuadro I). Las infecciones oportunistas son responsables de cambios observados en la vía biliar, principalmente en pacientes con SIDA.Éstos son: 1) involucro difuso de la vía biliar intrahepática, 2) involucro de las vías intra y extrahepáticas, 3) estenosis del ámpula, 4) estenosis de la porción intrahepática del colédoco

y 5) involucro pancreático. Las infecciones asociadas son Cryptosporidium, Mycobacterium avium-intracellulare, citomegalovirus (CMV), Microsporidia e Isospora.2 Colangitis esclerosante primaria La colangitisesclerosante primaria ocurre generalmente en hombres, aproximadamente un 70%, entre los 20 y 40 años, con una edad promedio de 39.4 La enfermedad ocurre típicamente en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, pero puede ocurrir sola o en asociación a fibrosis. De los aproximadamente 75-80% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, un 87% tienen CUCI y el resto presentanenfermedad de Crohn. Visto de otra manera, 2.5-7.5% de los pacientes con CUCI tienen o tendrán colangitis esclerosante primaria.3 Hasta 1980, se habían reportado 100 casos. Su prevalencia ha aumentado, debido al reconocimiento de esta enfermedad, principalmente por el uso de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.5 La única población estudiada que se ha publicado es en Noruega y se estimauna incidencia de 1.31 por cada 100,000 personas-año y la prevalencia de 8.5 por 100,000 personas. Se han hecho estimaciones acerca de la incidencia en Estados Unidos calculándose en aproximadamente 1 a 6 por cada 100,000 personas.4 Dermi et al, realizaron un estudio en el que se estudió a la población en el condado de Olmsted, Minnesota identificándose a los residentes que tenían colangitis...