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1982

FUNDACION

Dr. J.R. Villavicencio

Displasias óseas esclerosantes
Dres. Gustavo Raichholz1; Paola Acevedo1; Rodrigo Vázquez1; Roberto Staffieri2 Fundación Dr.J.R.Villavicencio. 2 Diagnóstico Médico Oroño. Rosario. Argentina gustavo-raichholz@hotmail.com
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Resumen Las displasias esclerosantes del hueso son un grupo de enfermedades que se caracterizan por un aumento focal o difusode la densidad ósea, pudiendo afectar la osificación endocondral, intramembranosa o ambas. El radiólogo tiene la posibilidad de reconocer y sugerir los diagnósticos mediante el uso de técnicas convencionales. Se presentan ejemplos de este variado grupo de entidades íntimamente relacionadas, que incluyen a la isla ósea, melorreostosis, osteopetrosis, osteopatía estriada, osteopoiquilia y enfermedadde Ribbing, con sus patrones radiológicos patognomónicos. Palabras clave: displasias esclerosantes - osificación endocondral e intramembranosa

Abstract Bone sclerosing dysplasias are a group of diseases that characteristically cause a focal or diffuse increase in bone density, affecting endochondral, intramembranous ossification or both of them. The radiologist has the chance to recognise orsuggest the diagnosis by means of conventional techniques. Examples of this wide group of intimately related entities are presented, including bone island, melorheostosis, osteopathia striata, osteopoikilosis and Ribbing´s disease , with their pathognomonic radiological patterns. Key words: bone sclerosing dysplasias - endochondral and intramembranous ossification

Introducción Las displasiasóseas esclerosantes son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una falla en la formación y moldeado del hueso, que lleva a una excesiva acumulación ósea con un aumento de la densidad (esclerosis) (1 - 3). Todo hueso consta de cuatro componentes: periostio, cortical, superficie endóstica de la cortical y hueso trabecular. Existen a su vez, dos mecanismos de formación de dicho hueso:la osificación intramembranosa, que consiste en la formación directa de hueso a partir de tejido fibroso (implicada en la formación de hueso perióstico nuevo, cortical, endóstico y trabecular) y la endocondral, que se realiza a partir del cartílago de crecimiento (implicada en la formación de hueso trabecular). En estas enfermedades existe una incapacidad para reabsorber el cartílago y/o huesodurante el proceso de maduración y remodelado óseo, ya sea por incapacidad de los osteoclastos o bien por una excesiva producción de los osteoblastos (1,2). Descripción de las displasias oseas esclerosantes Según qué tipo de osificación resulte afectada, estas patologías se clasifican en diferentes grupos (Tabla 1)(2). A) Displasias de formación ósea endocondral Osteopetrosis Es una rara enfermedadhereditaria caracterizada por falta de reabsorción del tejido osteocondral primitivo, que inhibe la formación de hueso maduro adulto (Figura 1).
Figura 1: A. Paciente de 10 años de edad con gonalgia. Radiografía de cadera izquierda frente donde se observa aumento difuso de la densidad ósea sin diferenciación corticomedular (osteopetrosis). B. Radiografía de rodilla izquierda frente que tambiénpresenta aumento de la densidad de los segmentos óseos explorados. C. Microscopía: presencia de exceso de remodelación ósea con cantidad aumentada de osteoclastos (aunque son incapaces de reabsorber hueso). D. Macroscopia: engrosamiento del tejido óseo trabecular de la cabeza humeral.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2006 | Nº XIV | 113 - 117

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Displasias óseas esclerosantesI Displasias de la formación ósea endocondral - Afectando a la esponjosa primaria (hueso inmaduro) Osteopetrosis Picnodisostosis - Afectando a la esponjosa secundaria (hueso maduro) Osteopatía Estriada Enostosis Osteopoikilosis II Displasias de la formación ósea intramembranosa - Enostosis - Osteopoikilosis - Displasia diafisaria progresiva - Displasia esclerosante hereditaria múltiple...
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