De Todo

Páginas: 18 (4362 palabras) Publicado: 16 de mayo de 2013
Las mitocondrias son los orgánulos (organelos) celulares que se encuentran en prácticamente todas las células eucariotas. Constituyen las "centrales energéticas" de todos los seres eucariotos. En su interior se produce energía a partir de la materia orgánica que es oxidada en presencia de oxígeno. En el proceso se libera dióxido de carbono y agua.
Miden entre 0,5 y 10 micras. Son las encargadosde suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular, actúan por tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP por el ciclo del ácido cítrico (de Krebs) y la cadena de transportadores electrónicos. La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman porosllamados Porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kD y un diámetro aproximado de 20 Aº. La membrana mitocondrial interna presenta pliegues dirigidos hacia el interior llamadoscrestas mitocondriales, que contienen tres tipos de proteínas:
1. Las proteínas que trasportan los electrones hasta el oxígeno molecular
2. Un complejoenzimático, la ATP-sintetasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas trasportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a través de la membrana interna.
Hasta hace poco se creía que todas las mitocondrias humanas eran de origen materno, ya que parecía que sólo el óvulo aporta las mitocondrias a la célula original (Eva mitocondrial); hoy en día esta hipótesis ha sidosuperada ya que se ha demostrado que durante la fecundación humana, aparte de fusionarse los núcleos del óvulo y el espermatozoide, también se fusionan las mitocondrias del óvulo con las mitocondrias paternas procedentes del espermatozoide, aunque la supervivencia de las mitocondrias paternas es bastante rara. (Schwartz and Vissing, 2002)¹.
Las mitocondrias junto con los cloroplastos contienen ADNcircular, ribosomas y membranas celulares e incluso son capaces de sintetizar algunas de sus proteínas; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. Al respecto de ésto la científica estadounidense Lynn Margulis junto con otros científicos ha propuesto la teoría endosimbiótica. Según ésta, en un momento dado, el mitocondrio, una célula procariota capaz de obtenerenergía a partir del oxígeno, se fusionó en un momento de la evolución con las células eucariotas, proporcionándoles una fuente de energía de la que sacaron mucho partido, aprovechando el aumento de la concentración de oxígeno en la atmósfera terrestre.



Los lisosomas, su estructura, funciones y algunas patologías asociadas
El lisosoma es una vesícula membranosa que contiene enzimashidrolíticas que permiten la digestión intracelular de macromoléculas. Son organelas esféricas u ovalados que se localizan en el citosol, de tamaño relativamente grande, los lisosomas son formados por el retículo endoplasmático rugoso (RER) y luego empaquetados por el complejo de Golgi. En un principio se pensó que los lisosomas serían iguales en todas las células, pero se descubrió que tanto susdimensiones como su contenido son muy variables. Se encuentran en todas las células animales.

Lisosomas

La mayoría de los lisosomas contienen ENZIMAS HIDROLASAS ÁCIDAS. Hasta ahora se han identificado unos 40 tipos distintos de enzimas hidrolíticas, que degradan proteínas (proteasas), ésteres de sulfato (sulfatasas), lípidos (lipasas y fosfolipasas) o fosfatos de moléculas orgánicas (fosfatasas).No todas estan presentes en todos los lisosomas. La más común es la FOSFATASA ÁCIDA. El pH es de 5 en el interior del lisosoma. Para mantener este pH, los lisosomas poseen en su membrana una proteína transmembrana que bombea protones hacia el interior del lisosoma. El pH 5 es el óptimo para la actuación de las enzimas.

Las enzimas lisosomales son capaces de digerir partículas grandes como...
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