el caso de susan vandeerver

Caso I El caso de Susan Vanderveer: Una fatalidad debido a la ausencia de bazo

El Sr. y la Sra. Vanderveer eran descendientes de colonos holandeses que llegaron al valle de Hudson a mediados del S. XVII. Hubo múltiples matrimonios consanguíneos entre sus antepasados de modo que los señores Vanderveer eran parientes lejanos; cuando se produjo este caso tenían cinco hijos: tres niñas y dosniños. La hija más joven, Susan, tenía diez meses cuando desarrolló un resfriado que duro dos semanas. Al día catorce de la infección de las vías respiratorias presentaba somnolencia y tenía mucho calor, su madre comprobó que su temperatura corporal era de 41.7°C. Cuando Susan presentaba movimientos convulsivos en las extremidades, fue llevada a urgencias pero murió camino al hospital. Se extrajeroncultivos postmorten de sangre, garganta y líquido céfalo raquídeo. En todos los cultivos creció Haemophilius influenzae tipo B, en la autopsia se descubrió que Susan no tenía bazo, en el momento de la muerte de Susan su hermana Betsy de tres años también tenían 38.9 °C de temperatura. Se quejaba de dolor de oído y tenía los tímpanos enrojecidos, no se detectó ninguna otra anomalía en la exploraciónfísica, su recuento leucocitario era de 28 500 células/μm. En los cultivos de nariz, garganta y sangre creció Haemophilus influenzae tipo B. Se le administro ampicilina intravenosa durante diez días en el hospital y fue enviada a casa con un buen estado de salud, en ese momento sus cultivos eran negativos.

Durante el año siguiente fue examinada por un pediatra en tres ocasiones a causa deOtitis media, neumonía y mastoiditis. David un hermano de Susan de cinco años fue ingresado al hospital a los veintiún meses de edad con meningitis causada por Streptococcus pneumoniae, respondió bien a la terapia con antibióticos y fue dado de alta. Otro episodio de meningitis neumococica a los veintisiete meses de edad, remitió después de las terapias con antibióticos. Sufrió una neumonía a los tresaños de edad, en el momento de la muerte de Susan estaba sano.

Los otros hijos de los Vanderveer una niña de ocho años y un varón recién nacido, gozaba de buena salud. Todos los hijos de los Vanderveer tuvieron inmunización rutinaria a los 3, 4 y 5 meses de edad con los Toxoides de Tétano de Difteria y con Bordetella pertusis muerta, para protegerlos contra el tétano, difteria y tos ferina,tres enfermedades potencialmente mortales causadas por toxinas bacterianas. Se realizaron pruebas de aglutinación del suero para comprobar sus respuestas de anticuerpos contra estos y otros inmunógenos. Las muestras del suero de Betsy y David causaron hemaglutinación cuando se añadieron a eritrocitos tipo 0 cubiertos con Toxoide tetánico. Los anticuerpos hemaglutinantes contra el toxoide tetánicose observaron en diluciones séricas de 1:32 de Betsy y David y con un título similar en su hermana de ocho años. A los tres años se les administro la vacuna contra la Tifoidea por vía subcutánea y cuatro semanas más tarde se analizaron muestras de suero para comprobar que aglutinaban contra la Salmonella Typhi muerta, los resultados indicaron una respuesta inmunitaria normal. David tenía un títulode aglutinación de 1:16, Betzy de 1:32 y su hermana de ocho años de 1:32 a los tres se les administro 1 ml de una suspensión al 25% de eritrocitos de carnero por vía intravenosa. David presentó un título de anticuerpos hemaglutinantes contra eritrocitos de carnero de 1:4 antes de la inyección su suero se analizó de nuevo a las dos semanas y las cuatro semanas, sin observar aumentó en el títuloinicial de 1:32 que tampoco aumento, la hermana normal de ocho años tenía un título pre inmunización 1:32 y el análisis a los dos y cuatros semanas después de la inmunización reveló que el título de hemaglutinación contra eritrocitos de carnero era de 1:256. A todos los niños y a sus padres se les inyecto por vía intravenosa oro coloidal radiactivo (Au196) que es capturado por las células retículo...