El enigma de la enfermedad de huntington

Resumen Revista Indexada:
EL ENIGMA DE LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
El indicio de que algo anda mal son gesticulaciones insólitas. Después las personas afectadas se vuelven cada vez más abstraídasy empiezan a manifestar gestos involuntarios, en especial, cuando se encuentran bajo presión psicológica o física. A medida que avanza la enfermedad comienzan a presentarse tambaleos que suelenconfundirse con estado de ebriedad. a la personas afectadas se les deteriora la capacidad intelectual y pierden la habilidad de realizar tareas cotidianas sencillas. En las últimas etapas se puedepresentar depresión y agresividad, y en los casos más graves, la demencia y la psicosis.
El Huntington es una enfermedad hereditaria y suele presentarse entre los 30 y 50 años de vida. No existe ningúntratamiento efectivo y por lo tanto la enfermedad avanza lenta pero inexorablemente, desembocando así incapacidad total y 15 o 20 años después la muerte. Aunque afecta el sistema nervioso central, lamayoría de sus victimas mueren por complicaciones cardiacas o respiratorias, como resultado de estar todo el tiempo en la cama, o debido a lesiones causadas por frecuentes caídas.
Quienes heredanel gen mutante que causa la enfermedad de Huntington están destinados a desarrollar la enfermedad y tienen el 50 porciento de posibilidades de trasmitirlo a cada hijo que conciban. Los científicossiguen tratando de comprender mas a fondo como causa el gen mutante la enfermedad; hasta ahora han encontrado evidencias de que la mutación de Huntington codifica una proteína anormal que parece sertoxica para las células nerviosas, además, esta proteína defectuosa ya no puede estimular la producción de un factor clave del crecimiento, por lo que parte del cerebro queda privada de nutrientes.
Lossíntomas de la enfermedad son el resultado de la degeneración de las neuronas del cuerpo estriado y al morir las neuronas la corteza motora se vuelve hiperactiva, lo que provoca los movimientos...