el Pénfigo INFANCIA 2n

Què és el Pénfigo?

Se li diu Pénfigo a un conjunt de malalties autoimmunitàries poc comuns. Aquest tipus de malalties apareixen quan el sistema immunitari ataca les cèl·lules sanes.
El Pénfigo causa butllofes a la pell i a les mucoses. Les mucoses es troben a la boca, el nas, la gola, els ulls i els òrgans genitals.

Algunes formes de Pénfigo podrien ser mortals si no es rep tractament.
Quècausa el Pénfigo?

Normalment, el sistema immunitari produeix anticossos que ataquen els virus i els bacteris nocius. En el cas del Pénfigo, els anticossos ataquen les cèl·lules sanes de la pell i de les mucoses. Com a resultat:

-Les cèl·lules de la pell se separen unes d'unes altres
-S'acumula líquid entre les capes de la pell
-Apareixen butllofes que poden cobrir grans àrees de la pell.
-No esconeix la causa d'aquest atac del sistema immunitari. El Pénfigo no és contagiós. Tampoc sembla ser hereditari. Però els gens d'algunes persones els fan més vulnerables al Pénfigo.

Qui pateix de Pénfigo?

El Pénfigo afecta a persones de totes les races i cultures. Els grups que corren major risc són:

-Les persones d'ascendència mediterrània
-Els jueus de l'est d'Europa
-Les persones que viuen en laselva del Brasil.
-El Pénfigo afecta tant a dones com a homes i amb la mateixa freqüència. És més comú en persones de mitja edat o d'edat avançada. No obstant això, pot presentar-se en nens i joves.

Quins són les diferents formes de Pénfigo?

Existeixen diverses formes de Pénfigo que es poden reconèixer segons el lloc on apareguin les butllofes.

-Pénfigo vulgar. És la forma més comuna dePénfigo als Estats Units. A la majoria dels casos, les butllofes apareixen primer a la boca. Aquestes poden ser doloroses però gairebé mai causen picor ni deixen cicatrius.

-Pénfigo foliáceo. Les nafres o butllofes d'aquesta forma de Pénfigo solen aparèixer primer a la cara i el cuir cabellut. Després, les butllofes apareixen en el pit i l'esquena. La pell també pot presentar escates o crostes humidesque es desprenen amb facilitat. La majoria de les nafres causen picor però no són doloroses. Aquesta forma de Pénfigo no causa butllofes a la boca.
Les lesions ampolloses es trenquen molt fàcilment i en ocasions són molt difícils de veure, apreciant-se únicament lesions descamatives i costoses. Solen localitzar-se en el cap i la part superior de tronc i no existeix afectació mucosa. És una formamés benigna que el Pénfigo vulgar. 
L'examen histològic mostra les mateixes troballes que en el Pénfigo vulgar, però amb butllofa més superficial. 
El tractament és igual al Pénfigo vulgar encara que les dosis de *corticoides necessàries per al seu control solen ser menors i en general no es precisen inmunosupresores. 
El pronòstic és millor que en el Pénfigo vulgar.
-Pénfigo vegetante. En aquestaforma de Pénfigo apareixen nafres berrugoses en l'engonal i les aixelles quan les butllofes es trenquen.

-Pénfigo IgA. Aquesta és la forma menys perillosa de Pénfigo. Les butllofes s’assemblen a les del Pénfigo foliáceo. També és possible que apareguin petites butllofes amb pus. La causa d'aquesta forma de Pénfigo és la presència d'un anticòs anomenat IgA.


-Pénfigo paraneoplástico. Aquesta és unaforma rara de Pénfigo i podria ser necessari fer proves especials per diagnosticar-la. Es presenta en persones amb certes formes de càncer i pot ocasionar:

-Nafres doloroses a la boca i els llavis
-Talls i cicatrius en el recobriment dels ulls i les parpelles
-Butllofes a la pell
-Problemes greus dels pulmons.

Què és el Penfigoide i en què es diferencia del Pénfigo?

El Penfigoide és també unamalaltia autoimmunitària de la pell que pot causar butllofes profundes difícils de rebentar. És més freqüent en les persones majors i podria causar la mort.

El Penfigoide es tracta de manera bastant semblant al Pénfigo, però un altre tipus de tractament podria ser necessari en casos greus.

Com es diagnostica el Pénfigo?

Els metges diagnostiquen el Pénfigo a través de:

-Un recompte detallat...