Encefalopatía espongiforme

COLUMBUS UNIVERSITY
SEDE DE DAVID
CIENCIAS SOCIALES
LICENCIATURA EN PSICOLOGÍA


ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB



PROFESOR: YOHAN SERRANO

POR: VERÓNICA ORTÍZ DE JUÁREZ 4-713-2123
TOMÁS DIXÓN 1-715-2468



16 DE JUNIO DE 2012, DAVID CHIRIQUÍ


INTRODUCCIÓN

Encefalopatía espongiforme bovina (EEB), enfermedad degenerativa del sistema nervioso queafecta al ganado vacuno, conocida popularmente como la enfermedad de las vacas locas. Fue identificada por primera vez en el Reino Unido en noviembre de 1986. Desde entonces hasta finales del año 2003 se registraron más de 183.000 casos en ese país. También se ha detectado la enfermedad en otros países europeos como Portugal, República de Irlanda, Suiza, Francia y Alemania, con mayor incidencia, yBélgica, Países Bajos, España, Italia, Dinamarca, Luxemburgo, Austria, Eslovaquia, Eslovenia, República Checa, Finlandia, Grecia y Liechtenstein, con cifras menores. Los primeros casos en Alemania, Dinamarca y España fueron detectados en 2000; en República Checa, Italia, Japón, Austria, Eslovaquia, Eslovenia, Finlandia y Grecia en 2001; en Israel y Polonia en 2002; y en Canadá y Estados Unidos en2003.
Se han descrito enfermedades similares en los seres humanos (la más conocida es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) y en otros animales, como el scrapie que afecta al ganado ovino y caprino, la encefalopatía espongiforme transmisible del visón o la encefalopatía espongiforme felina.



ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA O ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

ORIGEN DE LAENFERMEDAD
Parece aceptado por la comunidad científica que la encefalopatía espongiforme bovina pudo aparecer como consecuencia de la transmisión y adaptación del prión del scrapie al cerebro de bovinos que habían sido alimentados con suplementos nutritivos o piensos preparados con restos de ovejas enfermas. De hecho, desde que el Reino Unido prohibió la alimentación del ganado vacuno y otros herbívoroscon proteínas de origen rumiante en julio de 1988 y decretó el sacrificio inmediato de los animales sospechosos de haber contraído la enfermedad y la destrucción de sus restos, se ha producido un descenso en el número de casos confirmados en este país (se ha detectado una disminución del 40% en el número de casos descritos en 2000 respecto a 1999)
CAUSAS
La enfermedad está causada por unaproteína que ha modificado su estructura terciaria (en proteínas se denominan estructuras secundaria y terciaria) en un proceso denominado cambio conformacional y que las convierte en un agente patológico. Estas proteínas infecciosas se denominan priones. El periodo de incubación de la enfermedad es de 4 o 5 años. Esta proteína es la Prp, que en su variante normal (conformación Nativa) es c pero alentrar en contacto con la proteína en la conformación no nativa pasa a ser Prp (Sc) y en cadena, esta al entrar en contacto con la proteína normal (c) del organismo le induce un cambio conformacional y provoca el paso a la Sc. Es una proteína fisiológica y no se ha podido eliminar del organismo.
Los síntomas que se observan están motivados por la acumulación del prion en las células neuronalesoriginando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.
La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados con el prion, la administración de fármacos de origen bovino y provenientes de animales enfermos (típicamente hormona del crecimiento) y posiblemente de madre ahijo. El único método disponible para detectar la infección en fase terminal es la inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones. No obstante, esta técnica no es utilizable en la práctica ya que los períodos de incubación son de unos 300 días.
La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo (incluidos encéfalo y ojos), la amígdala, la médula espinal, el intestino (del duodeno al recto)...