Enfermedad De Bamberger Marie

Enfermedad de Bamberger- Marie:
La enfermedad de Bamberger – Marie o también conocida como osteoartropatía hipertrófica (OAH) es un síndrome caracterizado por hipocratismo digital con presencia de deformidad de los dedos en palillo de tambor o acropaquias (crecimiento y engrosamiento anormal de los dedos), periostitis, con afectación predominante de la diáfisis de los huesos largos yartritis.1 También puede acompañarse de paquidermia.
La Enfermedad de Bamberger- Marie es un síndrome osteoarticular y puede ser primaria o secundaria  puede ser primaria cuando ocurre sin asociación a otra patología o secundaria cuando aparece como manifestación previa o posterior a alguna de las enfermedades con las que se ha asociado.
La osteoartropatía hipertrófica primaria (OHP), también esdenominada paquidermoperiostosis primaria, tiene un factor hereditario familiar. Se trata de una enfermedad autosómica dominante y se cree que también es recesiva fuertemente asociada con los varones con una razón hombre: mujer de 9:1.2 Representa solo el 3% a 5% de los casos y se manifiesta con faces de aspecto leónino debido al engrosamiento de la piel y cuero cabelludo con marcado surco y naso-labial yfrente gruesa.
Se describen 3 formas de osteoartropatía hipertrófica primaria (OHP):
Una completa con paquidermia y periostitis.
Una incompleta con anormalidades óseas pero sin paquidermia.
Una frustra con paquidermia prominente y con mínimos o ningún cambio óseo.3
La osteoartropatía hipertrófica secundaria, se asocia a otras enfermedades y tiene una evolución relativamente más rápida, Puedeser debida a patologías:

LOCALIZADAS:
• Hemiplejía.
• Aneurisma aórtico.
• Arteritis infecciosa.

GENERALIZADAS:
• Pleuro - pulmonar:
Neoplasias: Carcinoma broncogénico, mesotelioma fibroso maligno, enfermedad de Hodgkin, metástasis pulmonares.
Infecciones: absceso pulmonar, bronquiectasias, fibrosis quistica, tuberculosis pulmonar, empiema..
•Cardiovasculares: Cardiopatías congénitas cianosantescon cortocircuitos arteriovenosos de derecha a izquierda.
•Infecciones: Endocarditis infecciosa, infección de aneurisma de aorta abdominal, en el que se encuentra hipocratismo en pies con ausencia en manos.
• Hepáticas:
Hepatoma.
Cirrosis portal y biliar.
• Intestinal:
Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn.4



Epidemiologia:
La osteoartritis hipertróficaprimaria es una enfermedad rara. Tiene una predisposición hereditaria ligada al sexo, con un claro predominio en los hombres, con una relación hombre: mujer de 9:1. Se evidencia desde la niñez o adolescencia. Representa entre un 3 y un 5% de todas las osteoartropatías hipertróficas.5
La osteoartropatía hipertrófica secundaria presenta incidencias por sexo relacionadas a la epidemiología de laenfermedad asociada. Rara vez se ve en niños o adolescentes; el intervalo más común de presentación es entre los 55 y 75 años.
Del 1 al 10% de los casos de osteoartropatía hipertrófica presentan uno o más tumores pulmonares. También se las encuentra asociadas con metástasis pulmonares de otros tumores o a tumores de la pleura (típicamente mesotelioma).
El 90% de los casos de OAH presentan tumoresmalignos o benignos del pulmón u otras partes del tórax.6

Cuadro clínico:
El síndrome se caracteriza por ensanchamiento de los dedos de manos y pies (a menudo sin hipoxia) y dolor en las articulaciones y huesos de las extremidades, deformidad distal de los dedos con uñas de mayor convexidad.
En la osteoartropatía hipertrófica primaria y en las formas lentas de la osteopatía hipertrófica secundaria,el cuadro clínico es poco notorio y generalmente, asintomático. Suele comenzar pasada la adolescencia pero algunos síntomas pueden presentarse en la niñez o adolescencia. Su desarrollo en severidad puede durar entre 5 a 10 años, posterior a lo cual suele mantenerse estable por toda la vida. Estos pacientes rara vez consultan por su sintomatología, puesto que los cambios son asumidos gradualmente...