Enfermedad de piaget

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La enfermedad de Paget (osteítis deformans) fue descrita por primera vez en 1876 en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica en Inglaterra por Sir James Paget (*), un cirujano británico bien conocido. Conocida como enfermedad de Paget, esta enfermedad ósea no debe ser confundida con la enfermedad de Paget de la mama o de la vulva que son dos condiciones malignas que también llevan el nombrede este médico.
Esta enfermedad se caracteriza por una excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso, mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada. La deposición del hueso neoformado, que ocurre frecuentemente en forma de láminas, es la responsable del aspectode mosaico o rompecabezas del hueso. Este desorden está usualmente localizado pero en ocasiones puede ser generalizado.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia de la enfermedad de Paget es sustancial en algunas áreas (es muy frecuente en Inglaterra, Estados Unidos, Australia y Europa occidental) mientras que en otras es extremadamente rara (India, China, Japón y Escandinavia). En Inglaterra, la prevalenciade la enfermedad demostrada radiográficamente es < 1%. En las autopsias, la prevalencia es del 3 al 5% y aumenta a medida que aumenta la edad de la muestra. Usualmente el diagnóstico se lleva a cabo a partir de los 50 años y es casi igual en hombres y mujeres con un ligero predominio de las últimas. La historia familiar puede ser positiva para la enfermedad de Paget en casi un 40% de los sujetos yen algunas de estas familia la enfermedad está ligada a un locus del cromosoma 18.
ANATOMIA PATOLÓGICA
La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de la formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina con lo se pierde densidad ósea. Esta fase de denomina a menudo fase destructiva u osteoporótica y suele cursar con un balance de calcio negativo.Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo. La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.
El hueso pagético se caracteriza macroscópicamente por la presencia de lesiones líticasacompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas. Microscópicamente se observa un aumento en el número y tamaño de los osteoclastos (*) , con múltiples núcleos pleomórficos. Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico (*). Se observa un incremento en la producción de interleukina L6 y lascélulas son más sensibles de lo normal a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH)2-D3.
La mayor remodelación ósea se correlaciona con un aumento de los niveles de fosfatasa alcalina que son más altos en la enfermedad de Paget que en cualquier otro caso (excepto en el caso de una hiperfosfatasemia hereditaria). Las concentraciones de calcio y fosfato son normales debido la deposición de estassustancias sobre el hueso neoformado y por la regulación de la hormona paratiroidea. La resorción ósea implica no solo sustancias minerales sino también orgánicas y productos como la hidroxiprolina o complejos de hidroxipiridio que no son reutilizados para la formación de hueso nuevo y que se eliminan en la orina. Los compuestos de piridinio piridinolina (Pyr) y deoxipiridinolina (D-Pyr) liberados delcolágeno durante la resorción osteoclástica se utilizan como marcadores para diagnosticar la condición aunque suele ser suficiente la determinación de la fosfatasa alcalina que está muy aumentada.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Los hallazgos radiológicos se centran sobre todo en el fémur, cráneo, tibia, espina lumbosacra, clavículas y costillas. Los huesos pequeños no son, por el general afectados....
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