enfermedad de Zollinger

Enfermedad de Zollinger-Ellison

El síndrome de Zollinger-Ellison es un padecimiento causado por un tumor que se llama gastrinoma, se localiza generalmente en el páncreas y produce altos niveles de gastrina en la sangre.

Manifestaciones clínicas:
La primera manifestación de la enfermedad puede ser una úlcera complicada (hemorragia, perforación y penetración gastrointestinales)
El dolorabdominal (típicamente epigástrico)
la diarrea

Signos:
El nivel de gastrina está elevado
TAC abdominal muestra un tumor (o tumores) en el páncreas o en el intestino delgado proximal

Causas:
Causada por un tumor secretor de gastrina (gastrinoma), generalmente localizado en el duodeno (50-85% de los casos), páncreas, ganglios linfáticos abdominales o raramente, en corazón, ovarios ohígado.

Factores de riesgo:
neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM 1)
Antecedentes de trastornos endócrinos
Úlceras pépticas recurrentes
Síntomas:
Dolor abdominal
Acidez
Diarrea
hematemesis

Diagnóstico:
El diagnóstico se sospecha en base al cuadro clínico. La gastrinemia en ayunas es prácticamente siempre elevada. Se establece el diagnóstico cuando la gastrinemia es 10 o más vecessuperior a la normal y el pH gástrico es inferior a 2. Si la gastrinemia es 10 veces superior y el pH inferior a 2, debe realizarse un test de secretina (anormal >120 pg/ML) y una medición del débito ácido basal (anormal >mEq/h). La imagineria (escintigrafia de receptores de somatostatina, escáner, ecografía abdominal o endoscopia) es necesaria para localizar el gastrinoma. Laesofagogastroduodenoscopia puede revelar úlceras duodenales. El diagnóstico diferencial incluye otros casos de hiperacidez e hipergastrinemia. El diagnóstico prenatal (test genético) puede revelar la presencia de NEM1, pero no de gastrinoma.

Tratamiento:
Los inhibidores orales de la H(+)-K(+)-ATPase (inhibidores de bomba de protones, IBP) son el tratamiento elegido por su demostrada eficacia a largo plazo
LosIBP intravenosos son eficaces cuando no es posible prescribir fármacos orales.
Los antagonistas de los receptores H2 de la histamina son también eficaces, pero muchos pacientes necesitan de dosis muy altas.
El manejo incluye también el tratamiento directo del tumor (60-90% malignos).
Se recomienda cirugía en pacientes no-NEM1 con un tumor localizado.
En casos de metástasis se utilizannumerosas terapias antitumorales: quimioterapia, bioterapia (análogos de la somatostatina/interferón), embolización de las metástasis hepáticas y cirugía. La extirpación quirúrgica de un gastrinoma único es el tratamiento curativo por excelencia y se puede intentar si no existe evidencia de que éste se ha diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado).

Gastropatia

Laenfermedad de Ménétrier, también conocida como gastropatía hipersecretoria hiperplásica y gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas, es un trastorno de la mucosa del estómago en la que se corruga, se hipertrofia—es decir, se vuelve más grande aumentando el peso total del estómago—y haciendo que la superficie del estómago tome la apariencia de los surcos de un cerebro. La mucosa gástrica asíalterada segrega cantidades masivas de moco, resultando en niveles plasmáticos bajos de proteínas. El tejido afectado puede verse inflamado y puede tener úlceras. La enfermedad causa que las glándulas del estómago desaparezcan haciendo que el organismo pierda líquidos ricos en una proteína llamada albúmina.

Sintomas:
Dolor posprandial
Pérdida de peso y caquexia.
Edema periférico
Anemia

Signos:Pliegues hipertróficos gigantes que en la mayoría de los casos implican al fundus y se observa histológicamente una marcada hiperplasia foveolar, atrofia de las glándulas y un aumento del grosor de la mucosa.
Pérdida de proteínas entéricas e hipoalbuminemia
una secreción mucosa excesiva
una disminución de la secreción de ácido gástrico, con unos niveles normales o ligeramente elevados de...