Enfermedad

Un enfisema pulmonar se define en términos anatomopatológicos por el agrandamiento permanente de los espacios aéreos dístales a los bronquíolos terminales, con destrucción de la pared alveolar, sinfibrosis manifiesta.
El enfisema está caracterizado por pérdida de la elasticidad pulmonar, destrucción de las estructuras que soportan el alveolo y destrucción de capilares que suministran sangre alalveolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeñas vías aéreas durante la espiración conduciendo a una obstrucción espiratoria y a un retenimiento de aire en los pulmones.

CAUSASHEREDITARIAS
* Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones críticas en el alveolo. Las infecciones produce inflamación antigénica locual libera, naturalmente, proteasas (de macrófagos y células lisadas por inmunología celular).

* Normalmente las proteasas así liberadas al alveolo son neutralizadas por antiproteasas comoα1-antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto genético se hace insuficiente para proteger el tejido conectivo del pulmón de los efectos negativos de lasproteasas.
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* TIPOS
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraceptal e irregular.
* Centrolobulillar [editar]
* Se caracteriza porque elárea afectada está en el lobulillo proximal, en especial por destrucción de los bronquiolos respiratorios y dilatación de los lobulos superiores sin afectar a los alveolos distales. Representa el 95% delos casos de enfisema y la principal manifestación en los fumadores asociandose comúnmente con una bronquitis crónica.
* Panacinar [editar]
* Es la forma más comúnmente asociada a unadeficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alveolos de manera homogénea, más que a los bronquiolos respiratorios y acompañado de los característicos cambios...