Epidermolisis Bullosa
La epidermólisis bulosa comprende un grupo heterogéneo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas de origen congénito y hereditario. El tratamiento es insatisfactorio engran parte, por lo cual son necesarias ciertas medidas para proteger al paciente y evitar la aparición de dichas lesiones y sus complicaciones. Se describe el manejo anestesiológico en unniño de 3 años de edad, al que se le administró anestesia general intravenosa con clorhidrato de ketamina y diazepán, y se describen todos los cuidados y recomendaciones que hay que tenerpara evitar especialmente los roces, las presiones y las temperaturas altas.
Descriptores DeCS: EPIDERMOLISIS BULLOSA/terapia; EPIDERMOLISIS BULLOSA/ prevencion & control;CETAMINA/administración & dosificación; DIAZEPAM/administración & dosificación; ANESTESIA INTRAVENOSA; ANESTESIA GENERAL.
La epidermólisis bulosa comprende un grupo heterogéneo de enfermedadesampollosas de la piel y mucosas de origen congénito y hereditario. Se han descrito 16 formas, pero se reconocen 5 formas clínicas mayores (incluyendo a 2 con alteraciones cicatrizales): 2 sonsimples, una localizada (Weber-Cockayne) y otra generalizada (Kochner), una de la zona de la unión (Herlitz o letal) y 2 distróficas, una autosómica dominante y otra recesiva.1-4
Secaracterizan por la fragilidad de la piel y se consideran causadas por traumas mecánicos (presión, roces) y las temperaturas altas que desencadenan la aparición de las lesiones ampollosas. Eltratamiento de todas las variedades clínicas es insatisfactorio en gran parte y es necesario mantener un grupo de medidas para proteger a estos pacientes según lo requiera la gravedad dela enfermedad.5-8
El objetivo de este trabajo es destacar el papel del anestesiólogo para evitar la agudización de esta enfermedad cuando se requiere de un tratamiento quirúrgico.
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