Esclerosis lateral amiotrófica (e.l.a)

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Esclerosis = muerte
Lateral = lado ( de la espina)
A = ausencia de
mio = músculo
trófica = movimiento

Un neurólogo francés, Dr. Jean-Martin
Charcot, publicó el primer artículo
completo de la enfermedad en 1874.

La razón por la cual los músculos se atrofian y se vuelven rígidos con ELA es porque
existe la pérdida progresiva, simultánea de dostipos de células nerviosas que se
conocen como las neuronas motoras las cuales hacen funcionar los músculos.
* neuronas motoras superiores
* neuronas motoras inferiores
El primer tipo o neuronas motoras inferiores, se encuentra en dos zonas
• En la médula espinal, donde se conectan directamente a los músculos de las
extremidades y los músculos espinales incluyendo los músculos responsables
porla respiración.
• En el tronco cerebral, donde están conectadas directamente a los músculos
de la cara, la boca, y la garganta, incluyendo los músculos que gobiernan el
habla y el tragar.
Los músculos necesitan la conexión a las neuronas motoras inferiores no sólo para
poder cumplir sus funciones, sino también para poder vivir. Por lo tanto, a medida que
mueren las neuronas motorasinferiores y los músculos ya no están conectados a
esas neuronas motoras inferiores, las neuronas motoras superiores ejercen menos
control sobre las neuronas motoras inferiores; esto resulta en la tendencia de causar
rigidez en los músculos.
Aunque ELA se presenta como una enfermedad de consunción muscular, es causada
por la pérdida de los nervios que están conectados a esos músculos. Por esta razón,ELA también se conoce como la "enfermedad de las neuronas motoras".

Relacion entre la microglia y la enzima SOD1.

"la microglia es un macrofago, por lo que al reconocer a la enzima superoxido mutasa 1 mutada desencadena un proceso de apoptosis neuronal por medio de la liberacion de citoquinas que inactivan a la proteina transportadora EAAT2, lo que a su vez inhibe la recaptacion delglutamato extracelular, lo que provoca la entrada excesiva de Ca+2 a la neurona produciendo la intoxicacion de esta,
ademas la SOD 1 no solo desencadena esta cascada de reacciones sino que tambien produce un estress oxidativo en el medio intracelular debido a que transforma los radicales libres en sustancias mas nocivas y complicadas de eliminar, por lo que el aumento de estas sustancias impide eldesarrollo correcto de la respiracion celular, ya que la mitocondria produce menor energia ( descenso de niveles de ATP disponibles) por lo que la celula pierde su capacidad de transmitir impulsos nerviosos con normalidad"

Introducción a la ELA (esclerosis lateral amiotrófica)
De vez en cuando se producen campañas cívicas llamando la atención acerca de algún problema sanitario con especialesconnotaciones sociales: parálisis cerebral, lepra, SIDA, donaciones de ojos, donaciones de sangre, etc. Algunas de estas campañas inciden sobre problemas sanitarios menos conocidos, como en el caso de "Mójate por la Esclerosis" acerca de la esclerosis múltiple. En 1997 se realizó una Maratón en TV3, como campaña de sensibilización común para tres enfermedades degenerativas: la enfermedad de Parkinson,la Esclerosis Múltiple y la Esclerosis Lateral Amiotrófica.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad bastante desconocida, a pesar de que la imagen de un ilustre enfermo, Stephen Hawking, ha dado la vuelta al mundo y ha estado en los primeros planos de la actualidad desde que, en 1973, desarrollara su teoría acerca de los agujeros negros del espacio. Hawking, en su silla deruedas, con sus dramáticas contorsiones en cara y extremidades (fruto de la esclerosis lateral amiotrófica) es un caso notable de una potente voluntad de vivir y de trabajar a pesar de las limitaciones impuestas por la dolencia.

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Concepto de ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)
La ELA es una enfermedad neuromuscular, de origen desconocido, en la que falla una parte concreta del sistema...