Esclerosis Lateral Amiotrófica

Esclerosis lateral amiotrófica
[ELA]










Lorena Cortés
Índice


Introducción 3
Etiología 4
Síntomas5
Tratamientos 6
Casos Reales 7
Bibliografía 8


Introducción
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Etiología
Entre las hipótesis habituales para explicar el origen de la ELA destacan los agentes infecciosos virales, disfunción del sistema inmunitario, la herencia, exposición a lassustancias tóxicas, los desequilibrios metabólicos y la desnutrición. Varios estudios científicos  han encontrado correlaciones estadísticas entre ciertos pesticidas agrícolas y ELA. Recientemente (abril de 2015), un artículo publicado en el International Journal of Biological Sciences apunta a infecciones fúngicas como posible causa o factor de riesgo de esta enfermedad.
En cuanto a la manera en que sedesencadena la ELA en la mayoría de los pacientes, el equipo del neurólogo Teepu Siddique publicó en la revista Nature, el 21 de octubre de 2011, un estudio en el que se apunta a la existencia de una causa común subyacente en todas las formas de la enfermedad: un defecto en una proteína llamada ubiquitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.
Se desconoce también por qué el procesodegenerativo se centra de manera específica en las motoneuronas y no en el resto de neuronas. Al respecto, se ha apuntado a algunas características específicas de aquellas que comportarían unas peculiaridades metabólicas que determinarían su vulnerabilidad al agente o agentes causantes de la enfermedad.
Como característica histopatológica de la ELA se encuentra la acumulación anormal deneurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulación implicaría una desorganización neuronal que interrumpe el transporte axoplásmico y produce daño neuronal.
Se han señalado distintos procesos como parte del mecanismo patogénico de los daños selectivos que provoca la ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, lasalteraciones en el citoesqueleto y en el transporte axoplasmático, alteración de la glía y un metabolismo anormal del ARN y los fenómenos de neuroinflamación y autoinmunidad.
En cuanto al mecanismo excitotóxico en la ELA, estaría implicado el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras es elglutamato. Un exceso de concentración de este en el espacioextracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas (este fenómeno de la excitotoxicidad aparece también en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas). A estos efectos, uno de los fármacos más empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la exitotoxicidad mediada por glutamato.








Epidemiología
Laincidencia3 de la ELA a nivel mundial es de 1‐2 casos por 100.000 habitantes/año, aunque en determinadas regiones (como en ciertas islas del Pacífico Occidental), puede llegar multiplicarse por cien. La prevalencia mundial actual es de 1:20.000, siendo relativamente uniforme en los países occidentales; excepto en las zonas de elevada incidencia, el rango oscila entre 4 y 6 casos por cada 100.000habitantes para el resto de los países. Es, por tanto, una enfermedad rara. Por lo que respecta a España, la incidencia actual es de un nuevo caso por cada 100.000 habitantes y año, mientras que la prevalencia es de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes. Según la Fundación Española para el Fomento de la Investigación en ELA (FUNDELA), cada año se diagnostican en torno a 900 nuevos casos de ELA,...