Estudiante

Anemia aplásica

Las anemias hipoproliferativas pueden ser normocrómicas, normocíticas o macrocíticas, como su nombre explica son debidas a una producción deficiente de eritrocitos en caso de lesión o disfunción de la médula ósea a consecuencia de una infección, inflamación o cáncer como en casos de insuficiencia de médula ósea. En este tipo de trastornos más que una anemia solitaria seacompañan de trombocitopenia y leucopenia.

La anemia aplásica se define como una pancitopenia vinculada a hipocelularidad medular ya sea de origen adquirido a iatrogenia provocada es sobre todo en pacientes sometidos a quimioterapia. En cuanto a epidemiología afecta principalmente en Europa con 2 casos por 1.0 millones de habitantes en ambos sexos por igual sin embargo más común en niños y jóvenes queen adultos y ancianos.


Etiología

Los orígenes de la anemia aplásica no están del todo definidos por las asociaciones clínicas numerosas en las que se pueden presentar o no y de hecho en la mayor parte de los casos se considera idiopática. Entre las causas más atribuibles y comunes tenemos:
* Radiación.- produce aplasia dependiendo de la dosis y extensión. Siendo la médula ósea untejido en división celular constante, se ve muy afectada después del daño al ADN que causa la radiación ionizante. Los individuos afectados varían desde radiólogos hasta personas que han sido expuestas a alguna fuente de radiación mal manejada o robada.
* Sustancias químicas.- el más claro es ejemplo es el benceno y sus metabolitos se unen al ADN evitando su replicación siendo la vulnerabilidaddel individuo un factor importante a considerar. El toluol, xilol y algunos insecticidas también se han relacionado con el desarrollo de aplasia medula,
* Fármacos.- El cloranfenicol, los anticonvulsivantes (carbamazepina e hidantoína), antineoplásicos citotóxicos, sales de oro, penicilamina, fenilbutazona, quinacrina y acetazolamida han tenido importante relación. Se han asociado en menorgrado drogas como penicilina, furosemide, alopurinol y varios AINEs ocasionando una depresión medular.
* Infecciones.- La hepatitis es la infección previa más frecuente, por lo común afectando a jóvenes varones que se han recuperado de un brote de inflamación hepática leve, aunque casi siempre es seronegativa, por lo que se cree que se trate de un virus de la hepatitis aún no descubierto. Otrasinfecciones incluyen la mononucleosis infecciosa.
* Enfermedades autoinmunes.- la aplasia es la complicación inevitable muerte en lo pacientes con enfermedad del injerto contra hospedador vinculada a transfusión. El síndrome vascular dela colágena y el lupus eritematosos diseminado son otros ejemplos.
* Embarazo.- la anemia desaparece después del parto o aborto espontaneo.
*Hemoglobinuria paroxística nocturna.- Ocurre al existir una mutación en el gen PIG-A de una célula madre hematopoyética. Si la célula madre prolifera, dará lugar a una clona de células deficientes en las proteínas de membrana unidas al glucosilfosfatidilinositol. Los pacientes, en su mayoría jóvenes, pueden evolucionar hacia aplasia medular con pancitopenia o recuperarse y tener recuentos sanguinosnormales.
* Trastornos congénitos.- la anemia de Fanconi enfermedad autosómica recesiva siendo el gen FANCA afectado, se desarrolla con pancitopenia progresiva y una mayor predisposición a cáncer. El paciente típico es de baja estatura, presenta manchas café con leche y anormalidades genitourinarias y osteomusculares. La disqueratosis congénita se caracteriza por hiperpigmentación reticular yaplasia de aparición en la infancia vinculada a mutaciones en el gen DKCI, hTERC y hTERT.

Fisiopatología
La insuficiencia de la médula ósea se debe a una lesión grave del compartimiento de células hematopoyéticas. Hay una disminución de células portadores de CD34 un marcador importante en células progenitoras, acumulación de grasa en médula.
Se han sugerido dos mecanismos que llevan al mal...