Estudiante

ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME OVINA (Scrapie)
El scrapie (también conocido como tembladera o rascadera) afecta a las ovejas y a las cabras. Esta enfermedad se conoce en Gran Bretaña y en otros países de Europa occidental desde hace más de 250 años y posteriormente se ha descrito prácticamente en todo el mundo.
Los signos clínicos del scrapie varían ampliamente en cada animal afectado, posiblementedependiendo de diferencias en la región cerebral afectada, y tiene un desarrollo muy lento. Los signos clínicos más tempranos incluyen cambios en el comportamiento y en el temperamento de los animales afectados. A estos cambios se sigue la tendencia del animal a rascar y frotar su cuerpo  contra objetos fijos, aparentemente con el objetivo de aliviar el picor. Otros signos son la pérdida decoordinación (ataxia cerebelar), exagerada ingesta de líquido (polidipsia), pérdida de peso (a pesar de la retención del apetito), mordeduras en las patas y anomalías en el movimiento frecuentemente acompañadas de temblores y convulsiones.
El análisis histopatológico de los cerebros de los animales con scrapie muestra astrogliosis, vacuolización intracelular y pérdida neuronal.

¿Cómo sediagnostican las enfermedades producidas por priones?

El diagnostico de las enfermedades producidas por priones presenta una serie de problemas debidos a las peculiaridades de este tipo de enfermedades. Por una parte estos agentes infecciosos no inducen una respuesta inmune que permita detectar la presencia de anticuerpos específicos en suero. Por otra parte, la ausencia de un ácido nucleico asociado a lapartícula infecciosa impide el uso de herramientas como la PCR. Estas limitaciones obligan a basar el diagnóstico en:
Detección de las alteraciones histopatológicas producidas por la enfermedad.
Detección de la isoforma infectiva de la proteína del prion (PrPSc).
Detección de la infectividad mediante bioensayos apropiados.
Otros problemas adicionales para el diagnóstico es que los tiemposde incubación son extremadamente largos, que la PrPSc solo se acumula en cerebro y que su detección, utilizando métodos de diagnóstico tradicionales, sólo es posible tras la manifestación de la sintomatología clínica.
Los métodos clásicos para el diagnóstico postmortem han sido la histopatología en busca de vacuolización del tejido encefálico y astrogliosis. 

Histopatología de un cerebroafectado por priones. El original proviene de: http://neurobio-www.uia.ac.be/neurobio/CJD/photo/spon.html
La baja sensibilidad de estos métodos y la ausencia de alteraciones histopatológicas antes de que aparezcan los signos clínicos los convierte en poco eficaces.
La reciente disponibilidad de nuevas herramientas para el diagnóstico (anticuerpos monoclonales) ha permitido desarrollar pruebasconfirmatorias de la enfermedad como la inmunohistoquimia.

Actualmente disponemos de otros métodos inmunodiagnosticos (inmunobloting y ELISA) basados en el uso de anticuerpos anti PrP y la propiedad inherente de resistencia a la digestión con proteasas de la isoforma patogena de la PrP (PrPSc) 

Aunque la especificidad de estos métodos de diagnósticos es cercana al 100%, la sensibilidad de losmismos no es suficiente para asegurar un resultado negativo en fases premortem de la enfermedad. Teniendo en cuenta que se desconoce la cantidad de material infectivo necesario para causar la enfermedad en el ser humano, es esencial poder contar con un método de diagnóstico que detecte la enfermedad en fases preclínicas. De esta forma, sería posible evitar la importación de animales infectados oproductos derivados de los mismos que pudieran contribuir a la diseminación de la enfermedad y su posible inclusión en la cadena alimenticia humana.
Una alternativa a los métodos de diagnóstico señalados anteriormente consistiría en la utilización de ratones transgénicos en bioensayos de infección, es decir, utilizar ratones transgénicos que expresen la proteína PrPC de la especie a analizar. Estos...