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Caso clínico

Revista Mexicana de

Pediatría

Vol. 74, Núm. 2 • Mar.-Abr. 2007 pp 80-83

Deficiencia en adhesión leucocitaria tipo I. Presentación de un caso y revisión de la literatura
(Leukocyte adhesion deficiency type I. A case report and literature review) Armando Quero-Hernández,* Romeo Zárate Aspiros,** Héctor Tenorio Rodríguez***
RESUMEN Ladeficiencia en la adhesión leucocitaria es una entidad rara en pediatría, caracterizada por un defecto en la función de los granulocitos, en la adhesión fagocítica, quimiotaxis y la fagocitosis. Se manifiesta por infecciones crónicas y lenta cicatrización de heridas, por lo que ocurre el desprendimiento tardío del cordón umbilical, ausencia de pus en la lesión local: a pesar de la leucocitosis. Aquíse reporta el caso de un lactante de tres meses de edad y se discuten los hallazgos clínicos en el lactante, a la luz de la información accesible sobre esta enfermedad. Palabras clave: Inmunodeficiencia congénita, infecciones crónicas, leucocitosis. SUMMARY The leukocyte adhesion deficiency syndrome is a rare entity characterized by granulocytic functional alterations related to its adhesion,chemotaxis and phagocytosis of opsonized microorganisms. The children have chronic infections diseases and slow scaring of wounded by these reason use to be a late detachment of the umbilical cord, absence of pus in the local lesions: in spite of the leukocytosis. Here is presented a case of an three months age infant discussing the findings in regard to the information in cases reported. Key words:Congenital immunodeficience, chronic infections, leucocytosis.

La alteración en la función de los leucocitos puede ser adquirida o heredada y constituye un grupo heterogéneo de síndromes que se caracterizan por alteraciones en las funciones de adhesión, quimiotaxis, degranulación y del metabolismo oxidativo de los leucocitos, expresándose por infecciones crónicas, sobre todo cutáneas, degravedad variable.1 La deficiencia en la adhesión leucocitaria (LAD por sus siglas en inglés) se presenta en muy raros casos en pediatría. Se han descrito dos tipos: la LAD I; que es de carácter hereditario con un patrón autosómico recesivo, que se caracteriza por una alteración en la función de los granulocitos, sobre todo en la adhesión fagocítica, quimiotaxis y la fagocitosis de microorganismosopsonizados con el C3bi; lo que se atribuye a una mutación en el gen para CD 18, de la subunidad B de las integrinas B2. Por otro lado, en la LAD II ocurre una alteración en la adhesión leucocitaria, pero ésta es mediada por selectinas.2,3 En ambas enfermedades los enfermos tienen procesos
* Hemato-Oncología Pediátrica. ** Jefe del Servicio de Pediatría. ***Pediatra, práctica privada. Hospital GeneralDr. Aurelio Valdivieso. Oaxaca, México.

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infecciosos crónicos: sobre todo periodontitis, gingivitis y retardo en la cicatrización de heridas. Un hecho clínico relevante es el desprendimiento tardío del cordón umbilical, con ausencia de pus en las lesiones a pesar de tener leucocitosis.4 En la fase aguda de la infección puede haber: onfalitis, abscesos cutáneos, abscesosperirrectales y sepsis, y los gérmenes identificados en los casos descritos son: Staphylococcus aureus, E. coli, Pseudomonas aeruginosa, klebsiellas, especies de Candida y de aspergillus.2 El diagnóstico se hace por sospecha clínica: cuando un lactante o escolar manifiesta infecciones recurrentes, asociadas con leucocitosis persistente, con neutrofilia (absoluta). La deficiencia en la adhesiónleucocitaria se reconoce mediante el estudio por citometría de flujo.2,3,5 Las reacciones de hipersensibilidad tardía son normales y la mayoría de estos casos conservan su capacidad para sintetizar anticuerpos específicos. El tratamiento de la LAD depende de la gravedad de la deficiencia leucocitaria. La forma moderada permite una sobrevida prolongada, con medidas generales y buen empleo de antibióticos:...