Estudiante

Vasculitis
1.Introducción
Las vasculitis comprenden un grupo heterogéneo de entidades relativamente frecuentes (suponen 1 de cada 300 ingresos en un hospital universitario) de etiologías y manifestaciones diversas, que se caracterizan por la inflamación de los vasos sanguíneos, arterias, venas o ambos, lo cual compromete su función con el desarrollo de isquemia y necrosis.
La inflamaciónvascular puede acompañarse de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general) y/o el desarrollo de manifestaciones locales orgánicas dependientes del órgano afecto por la vasculitis (afectación cutánea, síntomas neurológicos, dolor abdominal, compromiso renal, etc.). La piel y el tejido subcutáneo se afectan frecuentemente en las vasculitis. Esta alta frecuencia de afectaciónes probablemente debida a diversos factores incluyendo el gran número de vasos dermicos, la exposición al frio y la presencia de fenómenos de estasis vascular que favorecerían el desarrollo de vasculitis con afectación cutánea. Las vasculitis pueden manifestarse a nivel cutáneo de diversas formas, desde cambios en la coloración, edema, púrpura, equímosis y necrosis (úlceras), siendo lamanifestación más frecuente el desarrollo de púrpura palpable en extremidades inferiores. El desarrollo de una púrpura palpable puede ser la manifestación de una vasculitis benigna de corta duración, puramente cutánea a una manifestación cutánea de una vasculitis sistémica que puede acompañarse de afectación orgánica con compromiso vital. La elevada frecuencia de manifestaciones cutáneas de las vasculitis haceque el reconocimiento de estas lesiones, sea importante para el diagnóstico de las mismas.
2.Patogénesis
El diagnóstico y la clasificación de las vasculitis se basa especialmente en los mecanismos patogénicos que las producen. Se pueden clasificar las vasculitis en base a los mecanismos de producción que incluyen: la infección directa de los vasos, mecanismos inmunes y vasculitis de causadesconocida (Tabla 1). La mayor parte de vasculitis pueden catalogarse dentro de las causas infecciosas o en las inmunológicas. Dado que el tratamiento de las vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por daño inmunológico, es importante realizar la distinción entre las dos formas de vasculitis en las fases iniciales de la valoración de estos enfermos. Esimportante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento inmunosupresor. La mayoría de las vasculitis están mediadas por mecanismos inmunes, y se clasifican según los 4 tipos de reacción de hipersensibilidad de Gell y Coombs:
Tabla 1
Mecanismos patogénicos de las vasculitis |
1. Infección directa de los vasos 2. Inmunológico 1. Tipo I (IgE) 2. Tipo II(citotóxico) 3. Tipo III (Inmunocomplejos) 4. Tipo IV (medida por linfocitos T) 3. Otras causas 5. Neoplásica 6. Desconocida |
1. Tipo I (vasculitis alérgica o anafiláctica: incluye las vasculitis asociadas a estados atópicos, urticaria vasculitis y síndrome de Churg-Strauss. Se caracterizan por la presencia de niveles séricos y tisulares de IgE elevados. En la fase vasculíticase caracteriza por infiltración angiocéntrica de los vasos por eosinófilos.
2. Tipo II (citotóxica o citolítica):
a. vasculitis mediadas por ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica y síndrome de Churg-strauss). Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) son capaces de activar los neutrófilos y las células endoteliales, así como inducir la apoptosisacelerada de los neutrófilos.
b. Anticuerpos anti-células endoteliales endoteliales (AECA). Los AECA pueden causar vascultis por daño directo o por activación del complemento, están involucrados en la enfermedad de Behçet y la enfermedad de Takayasu y tienen especificidad por diferentes regiones vasculares, afectando a vasos de pequeño tamaño en la enfermedad de Behçet y vasos de gran tamaño...