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1. Clasificación de las Cardiopatías Congénitas Cianóticas.

Este grupo de cardiopatías congénitas se puede dividir a su vez en función de la fisiopatología, según exista bien un descenso del flujo vascular pulmonar, como sucede en la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar con tabique intacto, la atresia tricuspídea o el retorno venoso pulmonar anómalo total con obstrucción; o bien unaumento del flujo pulmonar, como en la transposición de los grandes vasos, el ventrículo único, el tronco arterioso o el retorno venoso pulmonar anómalo total sin obstrucción. Al igual que sucede con las lesiones no cianóticas, la radiografía de tórax es un instrumento valioso para distinguir ambas categorías.
* Lesiones Cianóticas con Descenso del Flujo Sanguíneo Pulmonar
Estas lesiones implicantanto una obstrucción del flujo de sangre pulmonar (en la válvula tricúspide, el ventrículo derecho o la válvula pulmonar) como una vía a través de la cual la Sangre venosa sistémica es capaz de encontrar un cortocircuito de derecha a izquierda para alcanzar la circulación sistémica (a través del agujero oval, una CIA o una CIV). Las lesiones más frecuentes en este grupo comprenden la atresiatricuspídea, la tetralogía de Fallot y diversas formas de ventrículo único con estenosis pulmonar. En estas lesiones, el grado de cianosis depende del grado de obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar. Si la obstrucción es leve, a veces no hay cianosis en reposo. Sin embargo, estos pacientes pueden presentar crisis hipercianóticas en condiciones de estrés. Por el contrario, si la obstrucción es grave,el flujo pulmonar dependerá de la permeabilidad del conducto arterioso. Si el conducto se cierra durante los primeros días de Vida, el neonato muestra hipoxia profunda y shock.

2. Tetralogía de Fallot, Atresia tricuspídea, transposición de grandes vasos, ventrículo único, atresia pulmonar con septum intacto.

La tetralogía de Fallot
 es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatromalformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul (Maladie Bleue).
Es una enfermedad letal de no ser tratada quirúrgicamente.
Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:
* Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida delventrículo derecho).
* Comunicación interventricular (Defecto del tabique interventricular).
* Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).
* Hipertrofia ventricular derecha.
Clínicamente se caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a losniños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de las resistencias vasculares sistémicas.
Los exámenes pueden abarcar:
* Radiografía de tórax
* Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)
* Ecocardiografía
* Electrocardiograma (ECG)
* Resonancia magnética del corazón (generalmentedespués de cirugía)
El tratamiento de estas crisis hipoxémicas comprende la administración de oxígeno; colocación del niño en posición genupectoral;
morfina; bicarbonato, si existe acidosis; transfusión sanguínea, si existe anemia; y betabloqueantes, como el propranolol, para relajar el infundíbulo pulmonar. En ocasiones, será necesario realizar una intervención urgente (paliativa o correctora), con elfin de evitar el fallecimiento del enfermo.
En casi todos los pacientes con tetralogía de Fallot se recomienda llevar a cabo la corrección quirúrgica total. Esta cirugía consiste en cerrar la comunicación interventricular con un parche y ampliar la salida del ventrículo derecho mediante resección del tejido muscular infundibular, y habitualmente ampliar el infundíbulo con otro parche...