fibrosis quistica

FIBROSIS QUISTICA

Definición:
La fibrosis quística es un trastorno monogénico que se presenta como una enfermedad multiorganica, los primeros síntomas y signos aparecen de forma típica en la infancia, aunque cerca de un 7% de los pacientes son diagnosticadas en la edad adulta debido a las avances en el tratamiento, mas de 36% de los pacientes alcanzan la edad adulta y más de 12%sobreviven después de los 30 años .Esta enfermedad se caracteriza por una infección crónica de las vías respiratorias.
La fibrosis quística o también llamado mucovisidosis es una enfermedad genética con herencia automática recesiva, también no contagiosa, que se manifiesta desde el momento del nacimiento. Elnombre fibrosis quística se refiere a los procesos características de cicatrización y formación de quistes dentro del páncreas. También se trata de una patología compleja, que afecta a muchos órganos del cuerpo, aunque en cada paciente se pude manifestar de distintos modos y en distintos grados. La afectación pulmonar es la más grave y determina el pronóstico, pues las continuas infeccionesdeterioran el tejido pulmonar, y en ocasiones es necesario el trasplante. Al presentar una herencia autosomica recesiva, se calcula que un 4-5% de la población general son portadores de esta entidad raza blanca. Es esta una enfermedad de las glándulas exocrinas que afecta a múltiples órganos y sistemas, debido a la existencia de alteracioneshidroelectroliticos y de las mucoproteinas a nivel glandular, originándose secreciones anormales y espesas que producen obstrucción e infección con las consiguientes manifestaciones clínicas. La principal causa de la morbilidad y mortalidad continua siendo la afectación pulmonar, causante un 95% de los fallecimientos. La FQ es una enfermedad frecuente que afecta al organismo en forma generalizada, causandomuerte prematura. La FQ es un multisistemico que causa la formación y la acumulación de un moco espeso y pegajoso, afectando fundamentalmente a pulmones, hígado, intestino páncreas, la fibrosis quística también se caracteriza por la presencia de alta concentración de sal en sudor. En la fibrosis quística en casos severos, el empeoramiento de la enfermedad puede imponer la necesidad de untrasplante de un órgano. La FQ se produce por la producción de secreciones espesas la viscosidad de estas secreciones en tal que obstruye los conductos del órgano por donde discurren. Es por ello que los órganos dañados en la fibrosis quística son aquellos que disponen de la capacidad de segregar sustancia. Estos son entre otros:















 El pulmón: Enla FQ este moco es más espeso de lo habitual por lo que se taponea bronquios y, como si de tuberías se tratase, se acumulan gérmenes que serán origen de infecciones recurrentes. La lesión del pulmón se va instaurando de formas progresivas y, por mecanismo muy complejo, acaban dañándose secundariamente al corazón en etapas muy tardías.
 Las fosas nasales y los senos para nasales: En laFQ es más espeso facilitándose, al igual que los pulmones, infecciones recurrentes. También se desarrollan, en estas enfermedades, los llamados pólipos nasales.
 El páncreas: En la FQ la secreción es espesa y se obstruyen los conductos que dan salida a esa secreción hacia el intestino. Esta obstrucción provoca un daño progresivo e irrevisable del páncreas que va limitando sus dos únicasfunciones.
 Secreción de enzimas digestivas: Esto provoca una mala digestión de los alimentos siendo dificultosa la absorción de los mismos por el intestino. El resultado final de la mal digestión es la diarrea crónica y la mala nutrición.
 Secreción de hormonas: La hormona pancreática más importante es la insulina por lo que su déficit acaba provocando, sus estadios muy finales, diabéticos.
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