Fibrosis

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H AB L E M O S AC E R C A D E

LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Preguntas y respuestas para pacientes y personas al cuidado del paciente

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El objetivo de este folleto es facilitar información útil a pacientes recientemente diagnosticados con fibrosis pulmonar idiopática-para ayudarles, tanto a ellos como a las personas a sucuidado, a entender y sobrellevar mejor esta seria enfermedad. La información se presenta a modo de respuestas a las preguntas más frecuentes en lo referente a la enfermedad, sus síntomas, diagnosis y tratamiento.

¿QUÉ ES LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA?
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante, caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones, quedificulta cada vez más la respiración. La FPI pertenece a una familia de aproximadamente 200 enfermedades relacionadas, denominadas enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), que tienen características similares y pueden ocasionar cicatrización. La cicatrización pulmonar, una condición típica de esta alteración, se denomina fibrosis pulmonar (FP) (pulmonary fibrosis).

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Algunas veces, la FP puede relacionarse con situaciones, como exposición a polvo metálico, polvo de madera, gases o humos; quimioterapia o radioterapia; infección residual; enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide. Sin embargo, en la mayoría de casos de FP no puede establecerse causa conocida.Cuando la fibrosis pulmonar no tiene causa conocida, se denomina “fibrosis pulmonar idiopática” o “FPI”. El termino “idiopático” significa “de causa desconocida”. Su médico puede haberse referido a su estado con una de las muchas denominaciones utilizadas para describir la FPI. Esta confusión puede ser debida, en parte, a parecidos entre la FPI y otras EPI. Sólo recientemente la FPI ha sidoreconocida como una alteración pulmonar distinta. Aproximadamente 128.000 personas de los Estados Unidos padecen FPI y se estima que cada año se desarrollan 48.000 nuevos casos. La enfermedad tiende a afectar más a hombres que a mujeres, y normalmente afecta a personas de entre 50 y 70 años de edad. La FPI dificulta la capacidad de asimilar el oxígeno. Esto ocasiona falta de aire y a menudo se asocia contos seca. La enfermedad progresa a medida que pasa el tiempo, provocando un incremento en la cicatrización pulmonar y un empeoramiento de los síntomas. Desafortunadamente, la FPI es finalmente discapacitante y puede llegar a ser mortal.

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