Fisioterapia y eb

1.- ¿Por qué es importante la fisioterapia como tratamiento para la EB?

La Epidermólisis Bullosa Hereditaria puede estar asociada a diversas complicaciones músculo-esqueléticas, como muestra la Tabla 1. Estas complicaciones son la causa más frecuente de intervención quirúrgica en las formas de EB Distróficas, tanto por la frecuencia con que aparecen y recidivan, como por el grado deimpotencia funcional que producen.

Acral
• Sindactília o fusión de dedos.
• Contractura en aducción del pulgar como resultado de la obliteración del primer espacio interdigital.
• Encapsulamiento de las manos y los pies en un ovillo de piel (mano en mitón).
• Reducción de las técnicas de manipulación y pérdida de la pinza.

Proximal
• Contractura parcial de la fosa poplítea, que en ocasionesresulta en reducir la movilidad a la silla de ruedas.
• Contracturas de las caderas y los codos.

Variable

• Distrofia muscular (de aparición temprana o tardía).
• Dolor de huesos secundaria a la osteoporosis y fracturas.
Tabla 1. Manifestaciones clínicas de afectación músculo-esquelética en Epidermólisis Bullosa Hereditaria.

1. Sindactília y contracturas.

Sin duda la complicaciónmúsculo-esquelética más importante es la pérdida de la funcionalidad de las manos. La pseudosindactilia de la mano puede aparecer en edades muy tempranas, sobretodo en los subtipos de EB Distrófica más severos. Inicialmente, se presenta como una fusión proximal de los dedos, desapareciendo poco a poco los espacios interdigitales en manos y pies, y puede seguir progresando hasta el encapsulamientototal de la mano o mano en mitón. Esto da lugar a una marcada discapacidad de la funcionalidad de la mano y dificultad de estas personas para mantenerse en pie y andar.

Basándonos en los estudios realizados en los “National Epidermolysis Bullosa Register” (NEBR), tanto en el Británico como en el Estadounidense, la sindactilia es más frecuente en EBDR, apareciendo en un 41.2% en pacientes conEBDR-I y en un 95.0% en pacientes con EBDR-HS. Esta complicación también se puede dar en EBDD, EBJ y EBS-DM, aunque en muy muy baja frecuencia. Se han observado casos de inicio de sindactilia a la temprana edad de 1 año, obteniendo casi un pleno (98.2%) a la edad de 20 años en pacientes con EBDR-HS. (Ver gráfica 2)

Las contracturas musculares son otra complicación frecuente, en ocasiones muyinvalidante. Las contracturas acrales son frecuentes en pacientes con EB severa, y además pueden afectar a cualquier otra articulación, siendo especialmente frecuente en axilas, huecos poplíteos y fosas antecubitales.

Gráfica 2.

Tratamiento de las Complicaciones músculo-esqueléticas.

El tratamiento de las complicaciones músculo-esqueléticas converge dos vías: Intervenciones no quirúrgicas yprocedimientos quirúrgicos reparadores.

“DEBRA España advierte que los Fisioterapeutas son imprescindibles en ambas formas de tratamiento”.

• Intervenciones no quirúrgicas.- Se recomienda incluir al Fisioterapeuta dentro del equipo de profesionales que atienden a la persona con Epidermólisis Bullosa desde los primeros años de vida, comenzando desde el equipo de Atención Temprana, dondepuedan estimular al niño, acompañarle en el gateo y primeros pasos, corregir sus malas posturas, hacer ejercicios activos y pasivos de la mano, etc. La necesidad o no de continuar con las sesiones de Fisioterapia, deben ser evaluadas por un especialista Rehabilitador y el propio Fisioterapeuta que atiende al niño. Lo que podemos asegurar desde la Asociación de pacientes es, que tanto en base anuestra experiencia, como la experiencia aprendida de otros países donde la atención de un fisioterapeuta está incluida desde los primeros años de vida, nos dice que: todas estas técnicas si se aplican desde la edad adecuada, con las repeticiones necesarias y en la frecuencia suficiente, consiguen prevenir, reducir o, como mínimo, retrasar el desarrollo de las deformidades acrales, lo que supone una...