Glioblastoma multiforme

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GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Epidemiología

Los glioblastomas multiformes son los tumores cerebrales primarios mas frecuentes.
Se presenta con una frecuencia de 2 a 3 casos nuevos anuales por cada 100.000 habitantes, en la mayor parte de los países europeos y EE.UU.

Los hallazgos histológicos asociados a estos tumores son:
• astrocitos gemistocíticos
• neovascularización conproliferación endotelial
• zonas de necrosis
• células en seudoempalizada que rodean las áreas de necrosis

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
Tumores del tejido glial
Tumores de las meninges
Tumores de células germinales Tumores de la región selar Otros
Tumores astrocíticos
Astrocitoma
Glioblastoma multiforme
Tumores oligodendrogliales
Oligodendroglioma
Tumoresependimales
Ependimoma
Tumores del plexo coroides
Papiloma
Carcinoma
Tumores embrionarios
Meduloblastoma
Tumores del parénquina pineal Meningioma
Hemangiopericitoma
Tumor melanocítico
Hemangioblastoma Germinoma
Carcinoma embrional
Teratoma
Tumor del seno endodérmico Adenoma pituitario
Carcinoma pituitario
Craneofaringioma Tumores metastásicos
Tumores de las vainas
nerviosasSchwannoma
Neurofibroma
Linfoma primario del
SNC

Tipos
Existen dos formas de presentación de los glioblastomas:
Por una parte, los denominados glioblastomas primarios o de novo, que se desarrollan más rápidamente, con una historia clínica de corta duración, y en segundo lugar los glioblastomas secundarios, desarrollados mediante progresión tumoral a partir de astrocitomas de bajo grado(grado II de la OMS), o anaplásicos (grado III de la OMS).

Existe una evidencia creciente de que estos subtipos de glioblastomas constituyen dos entidades clínicas diferentes, que se manifiestan en pacientes de edad diferente y se desarrollan mediante rutas genéticas distintas.

Los glioblastomas primarios se presentan en pacientes de mayor edad y se caracterizan por la presentación deamplificación/sobreexpresión de EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico), mutaciones de PTEN, deleciones de p16 o sobreexpresión de MDM2, mientras que los glioblastomas secundarios se presentan en pacientes más jóvenes y contienen mutaciones de p53 como característica genética preponderante, aunque no exclusiva.

Los glioblastomas multiformes de ubicación infratentorial soninfrecuentes y, a menudo, representan una diseminación subaracnoidea de un tumor supratentorial, lo cual se utiliza como justificación para someter a radioterapia a todos los pacientes que presentan un glioblastoma multiforme en la fosa posterior.

Grado de Kernohan Características radiológicas
I TC: hipodensidad RM: señal anómala no se observa efecto de masa ni refuerzo
II TC: hipodensidad RM:señal anómala se observa efecto de masa pero no refuerzo
III: refuerzo complejo
IV:necrosis (refuerzo en anillo)

La clasificación de los gliomas mediante TC o RM es imprecisa, pero es de utilidad como evaluación preliminar. esta clasificación no es aplicable a los pacientes pediátricos.

La mayoría de los gliomas de bajo grado no se observan con refuerzo ni en la TC ni en la RM. Por logeneral, son hipodensos en la TC. La mayoría son hipointensos en las imágenes T1 de RM y, en T2, presentan cambios que exceden el volumen del tumor. Algunos gliomas malignos se observan sin refuerzo.

Refuerzo en anillo de los glioblastomas multiformes: el centro de hipodensidad que se observa en la TC representa la necrosis. El anillo de refuerzo que lo rodea es el tumor celular, pero tambiénse han hallado células tumorales hasta una distancia de 15 mm del anillo.

Etiología

Se han descrito multitud de factores etiológicos como la exposición a corrientes eléctricas, el uso de teléfonos móviles pero de todos ellos el único factor etiológico descrito como causante de un glioma de alto grado es la exposición crónica a derivados petroquímicos.

Etiopatogenia

El...
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