GUIA EPID

GUIA DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA









GUIA DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)
AUTORES
Servicio de Medicina Interna.
MD. RENNY JAIMES BELTRÁN – Neumólogo.

JUAN PABLO TARAZONA MARTÍN – Estudiante de séptimo semestre, Universidad de Pamplona.

COORDINACION DE LA GUIA:
MD. NOE CASTRO GÓMEZ – Médico Internista.

FECHA DE ELABORACIÓN:
17 de Abril 2015
FECHA DEÚLTIMA REVISIÓN:
17 de Abril 2015
INTRODUCCIÓNLas Enfermedades Pulmonares IntersticialesDifusas (EPID) son un grupo heterogéneo de más de 200 entidades que afectan el parénquima pulmonar de manera difusa generando distintos patrones de inflamación y fibrosis. Estas enfermedades no sólo comprometen el intersticio pulmonar sino que afectan también los espacios alveolares, la vía aérea y los vasos con sus respectivos epitelios y endotelios. 

No hay consenso para el manejo global de estas complejas patologías, y debido a 
que en general presentan dificultades tanto en el diagnóstico como en  el  tratamiento.


PATOGENIA
La lesión es relatada por una noxa de etiología desconocida, donde el amplio daño alveolar es causado por la reacción inflamatoria desencadenada (alveolitis) la cual a su vez depende del inóculo y la composición del agente extraño(microbios, toxinas, radiación) o por enfermedades autoinmunes acompañadas de vasculitis debido al depósito de células afectando consigo la vasculatura pulmonar, mostrando daño alveolar difuso (DAD) a nivel histológico. La destrucción celular, causada en los neumocitos tipo I (daño, edema y rompimiento de membrana), conlleva a disminución del surfactante pulmonar, provocando colapso alveolar oatelectasias. Concomitante a esto se empieza un depósito de fibrina y formación de membrana hialina, disminuyendo así el intercambio gaseoso debido a una pobre difusión de O2 como también empieza la formación de tejido granuloso. En un comienzo la limitación respiratoria (disnea) sólo se presenta con el ejercicio, pero en cuanto la lesión se va tornando crónica empieza a presentarse síndrome de distrésrespiratorio agudo. Usualmente en el estadio final de las enfermedades pulmonares se presenta hipertensión pulmonar. Característicamente las EPID presentan sacos alveolares engrosados, pérdida de la compliance pulmonar y ausencia de obstrucción del flulo aéreo (a excepción de fumadores crónicos).
La fibrosis pulmonar idiopática es caracterizada por una lesión con reparación constante resultando en unafibrosis y cicatrización alterando la arquitectura normal del parénquima pulmonar, el proceso de fibrosis generado manifiesta a su vez una desregulación del estado inmune y su respuesta inflamatoria. La presentación inicial de la lesión, a partir de la semana, empieza el proceso de reparación, en el cual los neumocitos tipo II proliferan y cubren la membrana expuesta donde los neumocitos tipo I sevieron afectados. El exudado inflamatorio en los espacios alveolares es infiltrado por los fibroblastos; al completarse la absorción y cubrir el área afectada los neumocitos tipo II se diferencian en neumocitos tipo I como resolución de la lesión. Lo normal es que se restaure la función de la estructura alveolar, pero por la cicatrización subsecuente se presentan cambios fisiológicos restrictivossi la lesión es moderada o falla respiratoria y muerte si la lesión es severa.




















CLASIFICACIÓN DE LAS EPID

NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
Fibrosis pulmonar idiopática.
Neumonía intersticial aguda.
Neumonía intersticial no específica.
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (Bronquiolitis/EPID).
Neumonía intersticial descamativa.
Neumonía organizadacriptogenética.
Neumonía intersticial linfocítica.
2. DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADAS
Asociadas a enfermedades del colágeno.
Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis).
Inducidas por fármacos y radioterapia.
Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas).
Asociadas a enfermedades hereditarias.
3. PRIMARIAS O...