Hemofilia

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Planteamiento del problema.
La hemofilia es una enfermedad genética que consiste en la dificultad que tiene la sangre para coagularse adecuadamente. Esta se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica, que es el factor de coagulación. La hemofilia afecta a un escaso número depersonas a nivel mundial lo que hace que se tenga un gran desconocimiento de esta enfermedad.
Objetivo general.
Informar a los estudiantes sobre la importancia y las complicaciones que provoca la hemofilia en las personas.
Objetivos específicos.
1. Preparar material de apoyo.
2. Realizar una charla, donde se dé a conocer esta enfermedad poco común.
3. Cartelera informativa.Justificación
Siendo la hemofilia una de las enfermedades genéticas de las cuales muchas personas poseen poco conocimiento y en otros casos ignorancia total, debido a que es de poca frecuente nos ha motivado a compartir el que es , y el delicado trato que se debe tener con el individuo que la padece , ya que al mas pequeño golpe o caída se puede desencadenar una series de hemorragias quepueden ser externas o internas, siendo estas últimas las de mayor riesgo.
La hemofilia es una enfermedad genética recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factorde coagulación).
DESARROLLO
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II, ..., XIII. El factor IV no ha sido asignado). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.
Cuando haycarencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de sangre. La agregación plaquetaria no está alterada en los hemofílicos (eltiempo de sangrado de Ivy es normal). También es patognomónico el hemartrosis (sangrado interno de las articulaciones), pues en ellas no se encuentra factor tisular, que es el desencadenante de la vía extrínseca de la coagulación, la única que funciona en hemofílicos.
Hay tres variedades de hemofilia: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación, la hemofilia B, cuando hay undéficit del factor IX de coagulación, y la C, que es el déficit del factor XI.

1.1 Historia de su descubrimiento
Los estudios más antiguos datan desde el siglo II d.C., cuando rabinos judíos se dieron cuenta de que algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión, sangraban mucho. Los rabinos descubrieron que estos problemas sólo ocurrían en ciertas familias, por lo que hicieronnuevos reglamentos para ayudar a estos niños que sangraban. El rabino Judah declaró que un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir.
Entre las referencias escritas posteriores merece destacar ladescripción de la enfermedad que hizo en el siglo XI un médico árabe de Córdoba, España, llamado Albucasín.
En el siglo XII, otro rabino llamado Maimónides descubrió que, si los niños tenían hemofilia, eran las madres las que la transmitían. Entonces hizo una ley nueva: si una madre tenía hijos con este problema de sangrado y ella se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones...
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