Hemofilia

Hemofilia
Hemofilia es un trastorno de sangrado en el que la sangre de una persona no coagula en forma adecuada. Es un trastorno hereditario. En el 70% de los casos existen antecedentes familiares.

Coagulación

La sangre viaja por todo el cuerpo a través de los vasos sanguíneos. Estos abarcan venas, arterias, y capilares. Cuando uno de estos vasos se daña, ocurre un sangrado. Este puedesuceder o bien en la superficie de la piel (cuando nos cortamos o raspamos) o en el interior del cuerpo. A menudo, el cuerpo puede reparar  el vaso dañado mediante un proceso en el que la sangre coagula. Aquí se detalla el proceso de coagulación:
1. El vaso sanguíneo se contrae, para reducir la pérdida de sangre.
2. Se forma un tapón provisional en el lugar del sangrado con pequeñosfragmentos de célula de la sangre llamados plaquetas.
3. Dado que el tapón plaquetario es sólo provisional, nuestra sangre debe producir un parche más resistente sobre el hueco. Este parche se llama coágulo de fibrina. Está creado por proteínas de la sangre llamadas factores de coagulación.
4. Los factores de coagulación y la fibrina generan un coágulo de fibrina sobre el tapón provisorio paraformar un parche más resistente y permanente. La fibrina une las plaquetas entre sí y a su vez las une al vaso sanguíneo dañado. Muchos factores de coagulación importantes se encuentran en la sangre.
En una persona con hemofilia, las dos primeras etapas del proceso son iguales. La diferencia está en que no puede producir un coágulo de fibrina suficientemente resistente.
Cuando un hemofílico se cortao se raspa, generalmente no es grave. Sin embargo, cuando esa misma persona tiene una herida interna o externa más severa, no puede generar un coágulo de fibrina suficientemente fuerte como para reparar la lesión, es necesario un tratamiento especial.
Un hemofílico no sangra más rápido de lo normal, pero sí en forma más prolongada.

Tipos

La hemofilia es una deficiencia de uno o variosfactores para la coagulación sanguínea. Hay tres tipos de hemofilia, todos son desórdenes hereditarios:
• Hemofilia A, es la más común, y es causada por deficiencia de factor VIII.
• Hemofilia B, es causada por la deficiencia del factor IX.
• Hemofilia C, es extremadamente rara, y es causada por la deficiencia del factor XI.
La hemofilia A y B casi siempre ocurre únicamente en niños.Generalmente la hemofilia A y B pasa de madre a hijo a través de los genes de la madre. Los hombres no pueden pasar el gen que causa la hemofilia a sus hijos.
Cada uno de nosotros tiene dos cromosomas sexuales, uno de cada padre.
Las mujeres heredan un cromosoma X de la madre y uno X del padre.
Los hombres heredan un cromosoma X de la madre y un cromosoma Y del padre.
El gen que causa lahemofilia A y B esta localizado en el cromosoma X. La mayoría de las mujeres que tienen el gen defectuoso que causa la hemofilia simplemente lo lleva pero no tiene síntomas y señales de hemofilia. También es posible que se presente hemofilia A o B debido a una mutación espontánea de un gen.

Síntomas

• Contusiones grandes y profundas
• Dolor e inflamación de articulaciones debido asangrados internos.
• Sangrados musculares
• Sangrados urinarios o fecales
• Sangrados prolongados de una cortada, o después de una extracción dental, o cualquier otro tipo de pequeñas cirugías.
Para que estés bien
La hemofilia es una enfermedad que no tiene cura, sin embargo puede controlarse con medicamentos especiales. Hoy en día los hemofílicos pueden llevar una vida casi normal.• Si eres hemofílico es muy importante que lleves contigo siempre una identificación  que indique tu enfermedad y el tipo de hemofilia que padeces A o B, ya que cada una de ellas requiere medicamentos diferentes.
• Si en tu familia hay casos de hemofilia, eres mujer y deseas tener un bebé, es muy importante acudas con tu ginecólogo para tratar de conocer el porcentaje de probabilidades...