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AMILOIDOSIS
ÍNDICE DEL TUTORIAL
1. Introducción
2. ¿Qué es la Amiloidosis?
2.1 ¿Qué es el amiloide?
3. Características del depósito Amiloide
3.1. Microscópio óptico
3.2. Microscópio electrónico
3.3. Cristalografía de rayos X
3.4. Características Químicas
4. Clasificación de la Amiloidosis
5. Patogenia
6. Morfopatología y correlación clínica
6.1. Corazón
6.2. Pulmón
6.3.Hígado y Bazo
6.4. Intestino
6.5. Riñones
6.6. Vesículas seminales
6.7. Suprarrenales
6.8. Tiroides
6.9. Articulaciones

1. INTRODUCCIÓN
Amiloidosis es un término descriptivo para un proceso patológico que implica el depósito de ciertas proteínas y fibrillas en distintos tipos de tejidos del cuerpo, lo que produce un fallo orgánico y eventualmente la muerte.
El término amiloidosis esgenérico, es decir, no se refiere a una enfermedad individual. Se pueden reconocer al menos 15 formas diferentes de este trastorno, cada una asociada con el depósito de una proteína específica y fibrillas de amiloide.
Entre tales constituyentes hay moléculas que están implicadas en enfermedades inflamatorias agudas y crónicas, inmunidad, coagulación sanguínea o son transportadores de otras proteínas.Alternativamente, ciertas formas de amilode contienen proteínas que están presentes en glándulas endocrinas, como el tiroides y el páncreas, o en otros órganos entre los que se incluyen el corazón, cerebro, y riñones.
Entre las enfermedades asociadas con el depósito de amiloide están la artritis reumatoide, el mieloma múltiple, neuropatías hereditarias y adquiridas, diabetes, y enfermedad deAlzheimer. La amiloidosis representa un trastorno altamente prevalente de consecuencias médicas y socioeconómicas imprevisibles.

2. ¿QUE ES LA AMILOIDOSIS?
La amiloidosis se describió por primera vez en el siglo XIX.
Amiloidosis es un término genérico que engloba un grupo de enfermedades que tienen en común el depósito anormal en el organismo de una sustancia denominada Amiloide (El amiloide esuna sustancia que se deposita entre las células de distintos tejidos y órganos del cuerpo en una situación patológica. El depósito provoca la atrofia de las células adyacentes a él).
Los pacientes sufren alteración del Sistema Inmune.
La amiloidosis es una enfermedad sistémica (Enfermedad que no puede ser asignada a un solo órgano o sistema)
El diagnóstico clínico requiere la confirmacióndel hallazgo morfológico de esta sustancia amiloide.
2.1 ¿Qué es el amiloide?
El amiloide es una sustancia que se deposita entre las células de distintos tejidos y órganos del cuerpo en una situación patológica.

El depósito provoca la atrofia de las células adyacentes a él.

3. CARACTERÍSTICAS DEL DEPÓSITO AMILOIDE
3.1. Microscópio óptico
El amiloide es una sustancia: amorfa, hialina yeosinófila.
Se tiñe con cristal violeta o violeta de metilo y adquiere una coloración violeta a rosa.

Produce una fluorescencia secundaria con luz ultravioleta cuando se tiñe con las tioflavinas T o S.

Se tiñe con rojo congo. Bajo luz normal aparece teñido de color rosado a rojo. Bajo luz polarizada presenta una birrefringencia verde (se debe a la configuración en hoja plegada ß de lasfibrillas).


Microscópio Optico
3.2. Microscópio electrónico
Se observan largas fibrillas no ramificadas de longitud indefinida y con diámetro variable entre 7.5 y 10 nm.



Microscópio electrónico


3.3. Cristalografía de rayos X
La fibrilla de amiloide está compuesta por pares de filamentos


Cristalógrafo de rayos X
3.4. Características Químicas
Son proteínas muy heterogéneas yse depositan en cuadros clínicos distintos.
95% proteínas fibrilares:
AL (Amiloide Ligera):
Son cadenas ligeras de inmunoglobulinas producidas por células secretoras.
Pueden estar completas, ser fragmentos o presentarse una mezcla.
Su depósito se asocia a algunas formas de proliferación monoclonal de las células B.
AA (Amiloide Asociada):
Son proteínas de 76 aminoácidos (8500 D)...