Leucemias agudas
Las leucemias agudas constituyen el grupo de neoplasias más frecuentes en la edad pediátrica. La leucemia Linfoblástica aguda (LLA) comprende el 80% de todas las leucemias agudas en este grupo de edad. Aunque la etiología se desconoce, se han descrito algunos factores predisponentes genéticos, virales y ambientales. Las manifestaciones clínicas suelen ser la consecuencia de laocupación de la médula ósea por las células malignas (anemia, trombopenia y neutropenia). El diagnóstico se realiza mediante el análisis morfológico, citogenético y molecular del aspirado de médula ósea. El tratamiento dura aproximadamente dos años. El pronóstico de los niños con LLA ha mejorado espectacularmente en las últimas décadas gracias a los nuevos fármacos y al tratamiento adaptado alriesgo de los pacientes. En la actualidad, la tasa de curación global de las LLA se aproxima al 80-85% de los pacientes.
Leucemia aguda Linfoblástica; Pediatría; Tratamiento; Diagnóstico.
Las leucemias agudas se caracterizan por la proliferación desordenada de una clona de células hematopoyéticas inmaduras.
Su origen se reduce a la falla en el mecanismo del control del crecimiento clonal.
Lasconsecuencias de la leucemia aguda son:
❖ Una sobreproducción sin sentido
❖ Las células son incapaces de maduras, es decir, llegar a su estadio final
❖ Las células tienen un funcionamiento anormal
La causa precisa de este tipo de leucemias es desconocida, y es de origen clonal. Los posibles factores predisponentes que la pueden causar son:
❖ Exposición a derivados delbenceno.
• Exposición a radiaciones ionizantes.
• Exposición a agentes alquilantes.
• Virus
• Alteraciones genéticas:
• Síndrome de Down
• Anemia de Fanconi.
CLASIFICACION MORFOLOGICA
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA (LAL)
Es la neoplasia más frecuente en la infancia, constituyendo el 80%
de todas las leucemias agudas de la edad pediátrica.Se divide en:
➢ LAL-L1 Linfoblástica “típica”
➢ LAL-L2 Linfoblástica “atípica”
➢ LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt”
LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA (LAM)
Aunque no es tan frecuente como la LLA (tan sólo el 15-25% de las leucemias pediátricas), es la responsable del 30% de las muertes por leucemia en la edad pediátrica.
Se divide en:
➢ LA-M0 mieloblástica condiferenciación mínima
➢ LA-M1 mieloblástica inmadura
➢ LA-M2 mieloblástica madura
➢ LA-M3 promielocítica hipergranular
➢ LA-M4 mielomonoblástica
➢ LA-M5 monoblástica pura
➢ LA-M6 eritroleucemia
➢ LA-M7 megacarioblástica
CLASIFICACION INMUNOLOGICA
La aparición de los anticuerpos monoclonales y las mejoras en las técnicas de citometría deflujo y de reacción en cadena de la polimerasa ha permitido clasificar las LLA en distintos tipos según el estadio madurativo de sus linfoblastos. Esta clasificación es la más utilizada en la actualidad y tiene implicaciones pronosticas y para el tratamiento.
Se dividen en:
➢ Leucemia aguda Linfoblástica B
➢ Leucemia aguda Linfoblástica T
➢ Leucemia aguda MieloblásticaCLASIFICACION CITOGENETICA
Los avances de las técnicas y conocimientos de la biología molecular de los últimos años, han permitido identificar casi el 100% de las anomalías citogenéticas de las células leucémicas. Éstas pueden afectar al número total de cromosomas o a su estructura. Se ha comprobado que la hiperdiploidía (aumento del número de cromosomas) en los linfoblastos es un factorde buen pronóstico. En la actualidad, sabemos que esto probablemente es debido a que las células leucémicas hiperdiploides tienen una mayor predisposición a la apoptosis, porque son capaces de acumular mayor concentración de metabolitos activos del metotrexato (poliglutamatos) y por ello son más sensibles a este fármaco. De todas las anomalías cromosómicas estructurales, las translocaciones son...
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