Leucemias

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M1)
DEFINICIÓN
Caracterizada por un alto porcentaje de blastos en médula ósea sin evidencia de maduración. En el tipo I y II constituyen más del 90% de las células no eritroides.
MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
La mayoría presentan mieloblasos típicos con granulación azurofílica y/o presencia de bastones de Auer y MPO o SNB positivas. En menos casos losblastos parecen linfoblastos sin gránulos azurófilos; la MPO y el SNB están presentes al menos en más del 3% de las células.
INMUNOFENOTIPO
Al menos dos marcadores mielomonocíticos (CD13, 33, w65 y/o 1 17) y otros marcadores sin especificidad mieloide (HLA-DR, CD34, CD7,CD4, CD15,CD11b, CD11c).
GENÉTICA
No anormalidades cromosómicas específicas conocidas.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Generalmente sepresentan con pancitopenia.
 
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-M2)
Subtipos: LMA-M2 con t(8;21); LMA-M2-baso.
DEFINICIÓN
La LMA-M2 se define por la presencia de ³ 30% de blastos en sangre con ³ 10% de neutrófilos maduros. Los monocitos son £ 20% de las células de la médula ósea. En la médula se observan promielocitos, mielocitos y neutrófilos maduros con un grado variable dedisplasia.
La LMA-M2 es el tipo morfológico que se asocia predominantemente con la t(8;21) y es más frecuente en niños que en adultos; se han descrito algunos casos también con t(8;21) en la LMA-M1 o la LMA-M4.
GENÉTICA
Translocación t (8;21) (q22;q22) afectando a los genes LMA1 y ETO.
Algunos casos de LMA-M2 tienen reordenamiento para LMA1 y ETO y son citogéneticamente negativos para latranslocación t(8;21).
LMA M2-baso/12p y t(6;9) (p23;q34)/M2/M4/SMD
Las delecciones y translocaciones afectando al cromosoma 12 p, banda 11-13, tales como del(12)(p11p13) se asocian a LMA-M2 o M4 con basofilia.
t(6;9) (p21--22;q34), se asocia a la LMA-M2 o M4 (o síndrome mielodisplásico SMD) con aumento de basófilos en médula ósea.
La translocación t(6;9) (q23;q24) da lugar a la formación de un genquimérico de fusión: DEK y CAN.
INMUNOFENOTIPO
CD19 +, TdT +.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Los pacientes con LMA-M2 con t(8;21) tienen porcentajes de remisión completa elevadas especialmente con dosis altas de citostáticos. Puede presentarse como sarcoma granulocítico extramedular.
 
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LMA-M3)
DEFINICIÓN
LMA con proliferación de blastos y promielocitos anormales.
MORFOLOGÍA YCITOQUÍMICA
Promielocitos hipergranulares con núcleo reniforme o bilobado y citoplasma denso con gránulos azurófilos. El porcentaje de blastos puede ser inferior al 30%. MPO intensamente positiva.
Dos subtipos:
LMA-M3 hipergranular
LMA-M3 microgranular
LAM-M3 variante microgranular (variante hipogranular)
Caracterizada por un contaje leucocitario elevado. Los blastos y lospromielocitos anormales tiene características morfológicas distintivas como gránulos finos y núcleo bilobulado y se asemejan a monocitos. Generalmente se identifican células "faggot" (que contienen haces de bastones de Auer).
INMUNOFENOTIPO
LMA M3 con t(15;17): marcadores mieloides +, HLA-DR - (75%)
GENÉTICA
t(11;17) (q23;q21) la más frecuente; otros casos muestran t(5;17)(q32;q12) con reordenamientodel gen RARA.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Frecuentemente se asocia a CID.
 
LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA AGUDA (LMA-M4)
Subtipos: LMA-M4Eo
DEFINICIÓN
Proliferación de precursores de neutrófilos y monocitos. El diagnóstico y la diferenciación de la LMA-M4 de la LMA-M2 y la LMA-M5b requiere la evaluación de sangre periférica y de aspirados medulares.
La médula ósea contiene ³ 30% de blastos; losmonocitos y precursores de los monocitos son ³ 20%.. Un elevado porcentaje de monocitos pueden estar presentes en sangre periférica >5x109/L.
MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
No siempre pueden distinguirse los monocitos y promonocitos. El criterio citoquímico para determinar la diferenciación monocitoide es la presencia de actividad esterasa no específica.
INMUNOFENOTIPO
No hay marcadores específicos...