Lupus eritematoso sistemico

El nombre Lupus Eritematoso Sistémico data de principios del siglo XX. El término “Lupus”, que significa lobo en latín, se empleó porque la enfermedad produce un exantema (erupción) característico en alas de mariposa en la cara que evoca la cara del lobo. “Eritematoso” quiere decir rojo en griego, y alude al enrojecimiento de las lesiones de la piel. Por último “Sistémico” hace referencia a queel LES tiende a afectar a diversos órganos del cuerpo, especialmente a la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones1.

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es el prototipo de las enfermedades autoinmunes. Junto a sus múltiples manifestaciones clínicas se encuentran numerosos autoanticuerpos dirigidos contra diferentes antígenos nucleares, citoplasmáticos y de la membrana celular.

No esuna enfermedad rara. Afecta primordialmente a las mujeres en edad reproductiva. Su etiología es aún desconocida, pero diferentes factores genéticos, hormonales y ambientales interaccionan de una forma compleja en su génesis, dando como resultado una pérdida de la tolerancia del organismo a sus propios constituyentes, la producción de autoanticuerpos, la formación de complejos inmunes y dañotisular2,3.

La prevalencia de LES varía en todo el mundo. En América del Norte y Europa Septentrional es de 40 x 100 000 habitantes. Parece existir una mayor incidencia en negros americanos y en hispanos en los que la enfermedad tiene un curso generalmente más grave, lo que se ha hecho dependiente, en parte, de factores socioeconómicos e introduce una posibilidad que debe ser investigada. Más del 80% de los casos ocurre en mujeres durante los años fértiles. Como consecuencia de esto, la enfermedad puede afectar a una de cada 1 000 mujeres jóvenes. La prevalencia en niños y ancianos es de 1 x 100000, con una proporción de mujeres a hombres de 3:14.

La causa desencadenante del LES permanece desconocida, aunque muchas observaciones sugieren que en su génesis intervienen factores genéticos,hormonales y ambientales. El LES es el prototipo de enfermedad autoinmune, caracterizada por una excesiva producción de autoanticuerpos, la formación de complejos inmunes y el desarrollo de daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos.

En el LES, el sistema inmunológico pierde la capacidad de diferenciar lo que es “propio” de lo que es “ajeno” al individuo; o sea, el sistema inmune noreconoce sus componentes y produce anticuerpos (defensas) contras sus propios órganos (“auto-anticuerpos”) para eliminarlos, como si de una infección se tratara. Como resultado se origina una reacción inflamatoria en algunos órganos (articulaciones, riñones, piel, etc.) que, de persistir en el tiempo, daña a los tejidos y afecta su funcionamiento. Por ello, el objetivo del tratamiento se dirige acontrolar o reducir la inflamación.

Se piensa que esta respuesta inmune anormal es producida por la combinación de un conjunto de factores hereditarios y por la exposición a determinados factores ambientales. Una vez que los factores de base están presentes pueden actuar unos desencadenantes que sí son conocidos, como el desequilibrio hormonal característico de la pubertad, la exposición al sol,algunas infecciones víricas y ciertas medicaciones. Las manifestaciones clínicas del LES son extraordinariamente variables. Puede haber compromiso del estado general, así como de piel, articulaciones, riñones, pulmones, sistema nervioso, sangre y corazón. Prácticamente puede afectar cualquier órgano con una intensidad variable de paciente a paciente. El compromiso de la piel y las articulaciones esel más frecuente, pero la afección renal y neurológica define el pronóstico de la enfermedad. Fenómenos isquémicos en diferentes órganos y debidos, entre otros, a la presencia de anticuerpos antifosfosfolipídicos, pueden complicar el curso de la enfermedad. Los medicamentos utilizados para el control de la afección traen su propio cortejo de complicaciones, entre ellas la mayor susceptibilidad...