Malalties desmielinitzants fisiologia

Alguns autors defineixen que qualsevol malaltia que afecta de forma preferent a la substància blanca (fibres nervioses) del SNC pot incloure's entre les malalties desmielinizants, amb el que el llistat és enorme. En la pràctica quotidiana, el terme «malaltia desmielinizant» se sol reservar per a l'esclerosi múltiple (EM) per ser la més freqüent i representativa. A més, actualment les malaltiesdesmielinitzants són un focus d' investigació. Així, el mecanisme de desmielinització i les causes que desencadenen este procés són, per ara, objecte d’estudi. Per tant, és difícil fer referència al conjunt d’aquestes afeccions de manera global, si bé, la informació és molt limitada encara.
Per tot açò, abordarem l’anàlisi de l’història, epidemiologia, etiopatogènia, diagnòstic i exàmens,basant-nos sobre tot en les dades que ens han aportat les malalties desmielinitzants més freqüents i estudiades.

Història
EM (Esclerosi Múltiple)
L'esclerosi múltiple es coneix com a entitat clínic patològica des de fa més de 100 anys. Al segle XIX apareix una descripció de la malaltia, quan es va informar el cas de Santa Ledwina de Schiedman, la simptomatologia de la qual va consistir enparàlisi d'una extremitat, disfagia, trastorns sensitius i problemes visuals. Les primeres descripcions detallades d'aquesta entitat es van fer fa 100 a 150 anys. Jean Cruveilhier (1835) i Robert Carswell (1938) van ser els qui primer van descriure àrees d'esclerosis en la medul·la espinal i tija cerebral. Charcot (1860) va descriure els símptomes clínics de la malaltia atribuïbles a lesions en lasubstància blanca.

ADEM (Encefalomielitis Aguda Diseminada)
·En l’any 1724 es va descriure com a complicació de verola i de xarampió en 1790.
·A finals del segle XIX se descriu com a “accident neuroparalític”.
·L’any 1920 per primera vegada es fa la diferència entre encefalitis aguda i encefalomielitis post infecciosa.
·en 1935 es reproduí experimentalment l’encefalomielitis post vaccinal deràbia.
· Per últim, a l’any 1950 Van Bogaert usà el terme ADEM.
La introducció de vacunes i la menor incidència de malalties exantemàtiques ha disminuït l’encefalomielitis post infecciosa.

MIELITIS TRANSVERSA
Desordre idiopàtic en medul·la espinal de causa inflamatòria associada amb marcada desmielinització i en ocasions pèrdua axonal.
L’any 1886 s’atribuïa a problemes vasculars, sífilis ialtres infeccions. Ja a l’any 1934 es va donar la reacció de sensibilitat a vacuna i 1973 reacció antigen anticòs.


Epidemiologia
EM (Esclerosi Múltiple)
L'esclerosi múltiple és la més característica de les malalties desmielinizants del SNC.
· És la malaltia neurològica crònica més freqüent en adults joves.
·Les dones tenen d'1.9 a 3.1 més probabilitats que els homes de desenvolupar EM.·El començament de la malaltia rarament succeeix abans de la pubertat o després de l'edat de 60 anys: Després de la pubertat, la incidència augmenta ràpidament, amb un bec cap als 30 anys. La incidència roman alta durant la quarta dècada, després de la qual declina ràpidament.
·La EM és més freqüent en regions fredes i sembla tenir un gradient de prevalença de nord a sud: La prevalença del'esclerosi múltiple és molt variada en diferents parts del món, i és així com en les latituds nord la malaltia és més freqüent. Per exemple, la seva prevalença en algunes zones d'Escòcia és de 309 per cada 100.000 habitants, mentre que en el Nord dels Estats Units la prevalença és de 58 per cada 100.000 habitants i a Japó, Africa i Sud-amèrica la prevalença descendeix fins a quatre persones per cada100.000 habitants (Reder i Antel,1983).



ADEM (Encefalomielitis Aguda Disseminada)
Els estudis epidemiològics han mostrat que la ADEM:
· És més freqüent en l'adult jove i nens.
· És excepcional abans dels 3 anys d'edat.
·No existeix diferència per sexe.
·Incidència major als països en desenvolupament.


Etiopatogènia
L'Esclerosi Múltiple (EM) és una malaltia inflamatòria i...