malformaciones craneofaciales


Introducción
Las malformaciones del cráneo y de la cara son un capítulo amplio y difícil de la cirugía plástica, que ha evolucionado mucho en los últimos 50 años. De todas las malformaciones que describiremos a continuación, la mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta malformación involucra sólo la cara y será tratada en un capítulo aparte debido a su importancia.Otras malformaciones más complejas y menos frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.
Las malformaciones craneofaciales , en una forma amplia, se dividen en aquellas que se relacionan con la aparición de fisuras ( clínicamente corresponde a una hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueletodel cráneo y/o de la cara.) y en aquellas malformaciones del cráneo y de la cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas sinostosis ( clínicamente se manifiestan por cráneos y caras malformadas producto de un crecimiento anómalo del esqueleto óseo.)
Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una concurrencia de hechos que permitenclasificarlas como síndromes ( clínicamente se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert). Por último, existe un grupo llamado disostosis craneofaciales (representados clínicamente por el Síndrome de Treacher Collins y la Microsomía Hemifacial.)
También forman parte de este capítulo las malformaciones de la órbita, querevisaremos brevemente y que también pueden presentarse como un hecho aislado o formando parte de malformaciones craneofaciales más complejas. En el enfoque y tratamiento de esta patología existe una estrecha relación entre los especialistas en Cirugía Plástica Reconstructiva y los oftalmólogos.
Por último, las malformaciones del maxilar y la mandíbula también forman parte de este capítulo yrelacionan íntimamente las especialidades de cirugía Plástica Reconstructiva y Estética con la Cirugía Oral y Maxilofacial.

Clasificación Básica
Malformaciones Congétinas del Cráneo y del Cara

 
1.-Fisuras del labio y del paladra (labio leporino)
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales

 
 
A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis

 
 
 
Simples
Sindromáticas

 
 
C) Disostosiscráneofacial

 
 
 
Microsomía hemifacial
Sindrome de Treacher Collins

 
3.-Malformaciones de la Orbita:

 
 
Hipo e hipertelorismo
Distopía orbitaria

 
4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.

Fisuras de Labio y Paladar
La fisura del labio y del paladar es una malformación congénita muy frecuente. En algunos países es la primera malformación congénita reportada en loscertificados de nacimiento. Su frecuencia es muy alta en algunos países sudamericanos 1/450 RN vivos.
En USA es de 1/700 RN vivos y en asiáticos de 1/500 RN vivos. Es un poco menos frecuente en caucásicos y negros. Tiene carácter genético en un tercio de los casos, pero
en los 2/3 restantes se presenta como un hecho aislado multifactorial. Si un progenitor tiene labio leporino, el riesgo de tenerdescendencia con la misma patología es de 2%.Si dos padres sanos tienen un hijo figurado, tienen un riesgo de 5% de tener otro hijo con esta deformidad.
Hoy en día el tratamiento de esta deformidad es bastante exitoso. Precisa de un amplio equipo, con la participación de numerosos especialistas: cirujano plástico, fonoaudiólogos, terapeutas del lenguaje, ortodoncistas, otorrinolaringólogos, genetístas,psicólogos, pediatras, anestesiólogos etc.
Esta patología tan frecuente resulta muy poco conocida para muchos médicos. A pesar de integrar tantas especialidades médicas para poder ser tratada correctamente, no es enseñada a nivel de pregrado, en ninguna de estas disciplinas médicas.

 
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