Malformaciones craneofaciales

Introducción |
Las malformaciones del cráneo y de la cara son un capítulo amplio y difícil de la cirugía plástica, que ha evolucionado mucho en los últimos 50 años. De todas las malformaciones que describiremos a continuación, la mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta malformación involucra sólo la cara y será tratada en un capítulo aparte debido a su importancia.Otrasmalformaciones más complejas y menos frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.Las malformaciones craneofaciales , en una forma amplia, se dividen en aquellas que se relacionan con la aparición de fisuras( clínicamente corresponde a una hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto delcráneo y/o de la cara.) y en aquellas malformaciones del cráneo y de la cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas sinostosis ( clínicamente se manifiestan por cráneos y caras malformadas producto de un crecimiento anómalo del esqueleto óseo.)Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una concurrencia de hechos que permiten clasificarlascomo síndromes ( clínicamente se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert). Por último, existe un grupo llamado disostosis craneofaciales (representados clínicamente por el Síndrome de Treacher Collins y la Microsomía Hemifacial.)También forman parte de este capítulo las malformaciones de laórbita, que revisaremosbrevemente y que también pueden presentarse como un hecho aislado o formando parte de malformaciones craneofaciales más complejas. En el enfoque y tratamiento de esta patología existe una estrecha relación entre los especialistas en Cirugía Plástica Reconstructiva y los oftalmólogos.Por último, las malformaciones del maxilar y la mandíbulatambién forman parte de este capítulo y relacionaníntimamente las especialidades de cirugía Plástica Reconstructiva y Estética con la Cirugía Oral y Maxilofacial. |

Clasificación Básica |
Malformaciones Congétinas del Cráneo y del Cara |

  | 1.-Fisuras del labio y del paladra (labio leporino)
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales |

  |   | A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis |

  |   |   | Simples
Sindromáticas |

  |   | C)Disostosis cráneofacial |

  |   |   | Microsomía hemifacial
Sindrome de Treacher Collins |

  | 3.-Malformaciones de la Orbita: |

  |   | Hipo e hipertelorismo
Distopía orbitaria |

  | 4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula. |

Fisuras de Labio y Paladar |
La fisura del labio y del paladar es una malformación congénita muy frecuente. En algunos países es la primera malformacióncongénita reportada en los certificados de nacimiento. Su frecuencia es muy alta en algunos países sudamericanos 1/450 RN vivos.En USA es de 1/700 RN vivos y en asiáticos de 1/500 RN vivos. Es un poco menos frecuente en caucásicos y negros. Tiene carácter genético en un tercio de los casos, peroen los 2/3 restantes se presenta como un hecho aislado multifactorial. Si un progenitor tiene labioleporino, el riesgo de tener descendencia con la misma patología es de 2%.Si dos padres sanos tienen un hijo figurado, tienen un riesgo de 5% de tener otro hijo con esta deformidad.Hoy en día el tratamiento de esta deformidad es bastante exitoso. Precisa de un amplio equipo, con la participación de numerosos especialistas: cirujano plástico, fonoaudiólogos, terapeutas del lenguaje, ortodoncistas,otorrinolaringólogos, genetístas, psicólogos, pediatras, anestesiólogos etc.Esta patología tan frecuente resulta muy poco conocida para muchos médicos. A pesar de integrar tantas especialidades médicas para poder ser tratada correctamente, no es enseñada a nivel de pregrado, en ninguna de estas disciplinas médicas. |

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