medicina

MANIFESTACIONES DEL SÍNDROME DE MORQUIO


En el síndrome de morquio se evidencian diferentes rasgos característicos de la enfermedad los cuales muestran el compromiso de diferentes estructuras anivel de sistemas y órganos presentando lesiones en partes específicas de estos:

Tórax: El desarrollo de la columna afecta el crecimiento normal del esternón, lo cual lo pronuncia hacia adelanteen una forma de pico y a su vez dificulta el movimiento normal de las costillas para facilitar la respiración.

Corazón: Comúnmente se desarrollan enfermedades cardiacas a nivel de la infanciarelacionadas con la afectación de las válvulas por los depósitos de mucopolisacaridos.

Abdomen: Se presenta un aumento de tamaño en el hígado y una especie de hernias al costado en las cuales sedepositan mucopolisacaridos.

Columna vertebral: De igual forma que el esternón, las vertebras se encuentran severamente afectadas con una plastiespondilia que se refiere a él aplanamiento anormal deestas, una curvatura hacia abajo que hace reducir el canal medular y por último la presencia de una escoliosis. Todo esto dificulta la respiración.

Cuello: Es la parte que mas afectaciones presenta enrelación al Síndrome de Morquio, la columna cervical presenta una deficiencia de la fuerza en los tendones, así como la ausencia de la apófisis odontoides la cual proporciona protección de la medulaespinal.

Rodillas: Presencia de genu valgum, es decir, las rodillas se juntan y las piernas se separan.

Ojos: La cornea tiende a ser opaca debido al depósito de mucopolisacaridos por esta razóninterviene con la visión y la tolerancia a la luz.

Oídos: Presentan dos tipos de sordera: Neurosensorial y Conductiva.

SINTOMATOLOGIA

Rasgos faciales toscos (más leves que en el sí­ndromede Hurler o el de Hunter)

Cabeza grande (macrocefalia)

Dientes ampliamente espaciados. Con alteración del esmalte

Tórax en forma de campana con las costillas ensanchadas en la parte inferior...