Medicina

DERMATOSIS NEUTROFILICA FEBRIL AGUDA O SINDROME DE SWEET

La dermatosis neutrofílica febril aguda (DNFA) o Síndrome de Sweet (SS) es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos cutáneos, más o menos dolorosos, en cara, extremidades o tronco, asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia, con un patrón histopatológico de dermatitisneutrofílica. Fue descripta en 1964 por el Dr. Robert Douglas Sweet y es más frecuente en las mujeres de edad media. La distribución de casos es mundial y no hay predilección racial.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA
Pese a que la patogenia es desconocida, varias son las hipótesis causales de enfermedad. Algunos autores sugieren un proceso séptico, por la presencia de la fiebre y la leucocitosis periféricaasociada. De hecho, la mayoría de los pacientes con SS clásico presenta infección de la vía aérea superior o amigdalitis febril, que preceden a las lesiones cutáneas en una o tres semanas. Aunque podría deberse a una reacción de hipersensibilidad a un antígeno bacteriano, viral o tumoral, que llevaría a la estimulación de la cascada de citocinas que precipitan la actividad de neutrófilos y lainfiltración celular. Entre las citocinas principalmente implicadas, se encuentran la interleuquina (IL) 1, IL-6, IL-8, el Factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor estimulador de colonias de granulocitos – macrófagos (GM-CSF), células implicadas directamente con la estimulación del neutrófilo como se dijo anteriormente. La rápida respuesta de los síntomas y de las lesionescutáneas a la ingesta de corticoides avala esta teoría. Estos fármacos inhiben la síntesis de casi todas las citocinas conocidas. Llevan a cabo esta inhibición mediante su acción sobre los factores de transcripción inflamatorios, factor nuclear Kappa 8 (NF-KB) y la proteína activadora – 1 (AP-1). Si nos referimos al SS asociado a la leucemia mieloide aguda, avalaría aún más el papel fundamental delas citocinas en la patogenia ya que las células de la leucemia mieloide aguda producen IL-1 y esta citocina induce la síntesis de los G-CSF y GM-CSF. Asimismo, el GM-CSF estimula la producción de IL-8 por los neutrófilos, y ésta IL es un potente factor quimiotáctico para los neutrófilos.

SÍNDROME DE SWEET INDUCIDO POR MEDICAMENTOS
Factores estimulantes de colonias de granulocitos – macrófagos(GM-CSF)
Antibióticos: Minociclina Nitrofurantoina Norfloxacina Trimetoprima-sulfa Ofloxacina
Anti-epilépticos: Carbemacepina Diazepam
Drogas anti HIV: Abacavir
Anti-hipertensivos: Hidralacina
Anti-neoplásicos: Lenalidomide Bortezomid Imatinib
Retinoides: Acido trans-retinoico Ácido cis-retinoico
Diuréticos: Fursemida
Aines: Diclofenac Celecoxib
Anticonceptivos: Levonor / etinilestradiolAnti-tiroideos: Propiltiouracilo
Anti-psicóticos: Clozapina



PRESENTACION CLINICA
El síndrome de Sweet puede aparecer en tres contextos clínicos diferentes; la forma clásica o idiopática, la asociada a neoplasia en la que el SS se presenta como una paraneoplasia y aquella forma asociada a fármacos. El SS clásico o idiopático, representa el 71 % de los casos y es más frecuente en lamujer, entre los 30 y 60 años de edad. Las lesiones cutáneas son típicamente placas eritematosas y nódulos de tamaño variable, entre 0,5 y 12 cm, siendo poco frecuente la presencia de vesículas o ampollas. La aparición es brusca, en cara, cuello, ocasionalmente en tronco y muy raramente en miembros inferiores. El cuadro se acompaña generalmente de fiebre o febrícula, mialgias, artralgias o artritis,leucocitosis (10000-20000 cel/mm3, ≥ 70% de neutrófilos), aumento de la velocidad de eritrosedimentación globular (VES) y malestar general . Puede existir además cefalea, náuseas, vómitos, diarrea, así como conjuntivitis y afectación de la mucosa oral.
Las lesiones aparecen en brotes, no se ulceran y curan en 6 a 8 semanas sin dejar cicatriz, o bien en pocos días si se utilizan corticoides...