Medicina

TUMOR WILS
INTRODUCCIÓN
El Tumor de Wilms o Nefroblastoma es la neoplasia maligna renal más frecuente en niños. Es un tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica que se origina en el riñón, probablemente por una proliferación anormal del blastema metanéfrico, precursor del tejido renal normal definitivo. Altamente maligno, de carácter embrionario. 5

Fue descrito por primera vez porThomas Rance en 1814, y luego en 1899 el Dr. Carl Max Wilhelm Wilms lo denomina como Tumor Renal típico de la infancia originado de remanentes renales inmaduros, compuestos por blastema renal, túbulos displásticos y soporte mesenquimal o estroma, de ahí su nombre.4
La incidencia del Nefroblastoma es relativamente uniforme y estable en los diferentes continentes, de aproximadamente de 1 a 2 casos poraño y por millón de habitantes o de 1/10 000 nacimientos. Es un tumor frecuente en niños pequeños sobre todo entre 1 y 5 años de edad, con una edad media de 3.5 años. Es raro observarlo en adolescentes y en el adulto, pero hay casos descritos.
En los años 1960 a 1966 la sobrevida de estos pacientes era muy baja de aproximadamente un 27%, era cuando la Cirugía y la Radioterapia eran las armasterapéuticas fundamentales, comenzando a aplicarse a partir de entonces la quimioterapia con Vincristina y Actinomicina D, poco a poco fue incrementándose la sobrevida a dos años a un 33% en 1972. 4

Cada vez se fue perfeccionando el tratamiento de estos pacientes hasta lograr una sobrevida de un 75%, parejo a lo observado en países desarrollados y con el empleo de la quimioterapia pre-operatoria,la cirugía y la quimioterapia y/o radioterapia post operatoria tenemos una curabilidad actual de un 90%. 2

La calidad de vida de estos pacientes curados depende de muchos factores:

- localización del tumor,

- edad al tratamiento,

- tipo histológico y

- estadio clínico. 2

EPIDEMIOLOGÍA
El tumor de Wilms se describe en la literatura como la quinta neoplasia maligna enpediatría, es el tumor renal más frecuente y constituye aproximadamente el 6% de todos los casos de Cáncer en niños. 6
Su incidencia es constante a través del mundo, mostrando solo discretas diferencias se describe una incidencia anual de 5 a 7.8 por millón en menores de 15 años. En México no existen datos precisos, sin embargo parece tener una mayor frecuencia de presentación, siendo el tumor sólidoextracraneal más frecuente. 6
La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años con una media de 3.5 años, el 90% ocurren en menores de 7 años, siendo raro en recién nacidos, prácticamente no existe diferencia entre sexos.6


ETIOLOGIA:

Desconocida

Se plantea que del 1 – 2% es familiar por su presencia en padres, gemelos, primos y otros parientes.

Knudson y Strong postularon que podíaser hereditario o no hereditario en dependencia de que ocurran 2 mutaciones:

° 1ra mutación ocurre en las células germinales.

° 2da en las células somáticas. 5

CUADRO CLINICO:
El tumor de Wilms o Nefroblastoma es la única neoplasia maligna de la infancia que conserva con buen estado general al paciente a pesar de encontrarse una masa tumoral enorme en el abdomen.


1-Lo másfrecuente es que sea asintomático, del 80-90%.
2- Dolor abdominal que se presenta en 1/5-1/3.
3- Fiebre inexplicable.
4- Fatiga, anorexia, vómitos, toma del estado general, disminución de peso.
5- Hipertensión arterial (50%)
6- Insuficiencia cardiaca por las fístulas arterio-venosas en el tumor.
7- Varicocele que cuando es bilateral o más acentuado en el lado derecho, hay que descartar laposibilidad de un tumor de Wilms.
8- Masa tumoral lisa, ovoide, no dolorosa, que ocupa un flanco, con contacto lumbar, de consistencia firme, más frecuente en el lado izquierdo. Si es muy voluminosa puede producir circulación colateral, ascitis y edemas en miembros inferiores.
9- Hematuria macro y microscópica (tardía).
10- el 15% debuta con metástasis, más frecuentemente pulmonares. 1...