Medicina

MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA

MIOCARDIOPATÍA
Enfermedad que afecta primariamente al musculo cardiaco, independientemente de su etiología, que se manifiesta por dilatación o restricción al llenadodel corazón sin que este presente una sobrecarga hemodinámica y que en forma secundaria puede involucrar el funcionamiento de las válvulas auriculoventriculares.

Clasificación MiocardiopatíasMiocardiopatías Primarias Miocardiopatías secundarias

Genéticas *Miocardiopatía Hipertrófica * Displasia arritmogenica *Miocardiopatía no compactada *Enf. Del sistema de conducción *Cardiopatíascanales iones * Amiloidosis *Hemocromatosis *Fibrosis Endomiocardica * Löeffler endocarditis * Sarcoidosis *Alteraciones endocrinas *enf. Neuromusculares *Iatrogenicas *Enf. Autoinmunes

Mixtas *Miocardiopatía dilatada *Miocardiopatía restrictiva primaria

Adquiridas * Miocarditis * Tako-Tsubo *cardiopatí postpartum

Clasificación de acuerdo a la American Heart Association

Clasificación deacuerdo a la Sociedad Española de Cardiología

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Es una enfermedad primaria del miocardio, que esta determinada genéticamente (transmisión autosómica dominante)Hipertrofia ventricular idiopática

Ausencia de sobrecarga mecánica

Sin dilatación de la cavidad

Clasificación hemodinámica
Obstrucción: • Subaórtica • Medioventricular

Persistente (enreposo) Obstructiva

Latente (provocable)
Lábil (variable) FSIV conservada FSIV alterada

MCH

NO obstructiva

Clasificación morfológica

A. Hipertrofia septal asimétrica
B. Hipertrofiaconcéntrica C. Hipertrofia apical D. Hipertrofia medioventricular

95%
5% 3% 1%

ETIOPATOGENIA
MYH7 (gen de la amiosina) MYBPC3 (proteína C de unión a la miosina) TNNT2 (gen de la troponina T) Lafuerza y/o velocidad de la contracción debido a un efecto negativo sobre el sarcomero,

ANATOMIA PATOLOGICA
Hipertrofia miocárdica con aumento de la masa

Cavidades ventriculares pequenas o no...