Megacolon

Concepto y clasificación
Megacolon es un término descriptivo que no conlleva ninguna implicación etiológica o fisiopatológica. Se habla de megacolon cuando en una radiografía el diámetro del sigma o del colon descendente es mayor de 6,5 cm, el del colon ascendente mayor de 8 cm o el diámetro del ciego superior a los 12 cm.
Se distinguen dos variantes de megacolon: el megacolon congénito, oenfermedad de Hirschprung, y el megacolon adquirido, asociado este último a diversas entidades clínicas.
Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung
El megacolon congénito es una enfermedad autosómica recesiva y ligada al sexo, con una prevalencia estimada de un caso por cada 5.000 nacidos vivos y predominante en varones (4:1). Se asocia 10 veces más de lo esperado con el síndrome de Down, asícomo con otras anomalías congénitas, como hidrocefalia, comunicación interventricular y malformaciones genitourinarias entre otras.
Histológicamente se caracteriza por la ausencia congénita de células ganglionares del plexo mientérico en un segmento del intestino que se extiende proximalmente desde el ano en una extensión variable.
Megacolon adquirido
El megacolon adquirido puede presentarse enel contexto de un gran número de procesos (tabla 1), aunque en algunas situaciones no se pueden demostrar los factores causales, y se habla entonces de megacolon adquirido idiopático, agudo (síndrome de Ogilvie) o crónico. Para poder hablar del carácter adquirido de la dilatación colónica es necesario demostrar que no existen anomalías congénitas y que el cuadro no aparece desde el momento delnacimiento.
Criterios diagnósticos
Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung
1. Formas clínicas de presentación:
a. Aguda o maligna precoz: se manifiesta en recién nacidos como una suboclusión intestinal, esto es, con distensión abdominal, vómitos y ausencia de expulsión de meconio.
b. Gravedad media: suele presentarse en niños de baja talla y con problemas de nutrición en forma deestreñimiento asociado ocasionalmente a sintomatología suboclusiva. Es común el antecedente de expulsión tardía del meconio y la necesidad continua de estimulantes para conseguir la deposición.
c. Benigna o latente: se manifiesta en el niño mayor o adolescente como estreñimiento difícil de manejar con los tratamientos habituales y de inicio en el período neonatal.
2. Exploración física:Apoyará la sospecha clínica cuando el tacto rectal evidencie un tono esfinteriano normal y con la ausencia de heces en el recto y la palpación se observe una gran distensión abdominal.
3. Exploraciones complementarias:
a. Radiología simple de abdomen: dilatación colónica y frecuentemente fecalomas supraestenóticos.
b. Enema opaco: estrechamiento de la luz en el tramo agangliónico, ladilatación de los segmentos proximales y una retención del contraste en placas de seguimiento durante mas de 24-48 h. Es también típica la morfología en embudo de la zona transicional entre la estenosis y el colon dilatado. En recién nacidos que todavía no han dilatado el colon y en la variante de segmento ultracorto, el enema opaco puede no ser diagnóstico.
c. Manometría anorrectal: capaz dediagnosticar del 75 al 95 % de los casos. Son hallazgos característicos la ausencia de relajación del esfínter anal interno ante la distensión rectal con balón y una presión basal del canal anal normal o mínimamente elevada.
d. Biopsia rectal: tomada unos 3 cm por encima de la línea pectínea, por aspiración con cápsula o quirúrgicamente, incluyendo todo el grosor de la pared. Es de alta rentabilidadpara confirmar el diagnóstico. No obstante, y dado que se trata de un procedimiento cruento, debe quedar reservada para aquellos casos en los que existe una fuerte sospecha clínica.
Megacolon adquirido
La sospecha clínica debe ser el primer paso para el diagnóstico. En las formas de presentación aguda, idiopáticas o secundarias a fármacos o enfermedad orgánica subyacente, el paciente presentará...