Miopatias inflamatorias idiopaticas

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
Autor Colaboradores Dra. Ana del Carmen Argüelles Zayas Dr. Miguel Estévez Del Toro, Dra. Araceli Chico Capote, Dra. Nelsa Casas Figueredo, Dra. Concepción Castell Pérez, Dr. Dionisio Pérez Campos Laboratorio clínico, Inmunología, Imagenología, Anatomía Patológica, Endocrinología, Neurología, Dermatología, Rehabilitación.

Participan

INTRODUCCIÓN Lasmiopatias inflamatorias idiopáticas constituyen procesos autoinmunes de etiología desconocida, que se caracterizan clínicamente por debilidad muscular de predominio proximal y simétrico, alguna de ellas con lesiones cutáneas características. La tercera parte de los casos se asocia a enfermedades del tejido conectivo, y un 10 por ciento a neoplasias malignas. La incidencia es de 2-3 casos por 100.000habitantes, y son más frecuentes en el sexo femenino. La dermatomiosistis (DM) se puede manifestar a cualquier edad, pero existen dos picos de máxima incidencia, uno en la infancia (generalmente en menores de 10 años), y otro entre los 45 y 60 años. La polimiositis (PM) rara vez comienza antes de la tercera década. El inicio de la enfermedad puede ser variable, al igual que las manifestacionesclínicas ya que a veces se presenta en pacientes con debilidad muscular y artritis, otros tienen afectación de órganos internos como corazón y pulmón (en los pacientes que tienen el síndrome antisintetasa); en otros casos la debilidad no es proximal sino distal, como en las miopatias por cuerpos de inclusión. Esta variabilidad de expresión obliga a la participación de otras especialidades en ayuda a undiagnóstico certero como es el caso de la neurología. El tratamiento de la enfermedad constituye un reto para los médicos, dada la poca existencia de ensayos clínicos prospectivos bien controlados que hayan comparado diversos métodos de tratamiento debido a la baja frecuencia de esta afección, además nuestra capacidad para valorar de forma precisa los efectos de intervenciones terapéuticas eslimitada, no solo por la heterogeneidad de la enfermedad, sino también por las medidas de desenlace poco sensibles y especificas, estos elementos motivan la necesidad de una evaluación completa y cuidadosa del paciente para establecer el tratamiento más apropiado. OBJETIVOS

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Reducir el tiempo en la definición diagnóstica para los casos sospechosos de miopatias inflamatoriasClasificarlas adecuadamente. Reducir la aparición de complicaciones en la enfermedad. Establecer un tratamiento adecuado

DESARROLLO

Casos sospechosos: paciente con debilidad muscular simétrica referida o
comprobada, o presencia de lesiones cutáneas eritemato violáceas a nivel de la porción superior del tronco, en áreas de extensión de las articulaciones o en la cara, acompañada o no de trastornos dela motilidad gastrointestinal, y de disfunción respiratoria. Pacientes con elevación de alguna enzima muscular (CPK, LDH, TGO)

Clasificación de las miopatias inflamatorias idiopaticas

Grupo
I II III IV V VI

Caracterización
• PM idiopática primaria. • DM idiopática primaria • PM o DM asociada a neoplasias malignas. • PM o DM infantil asociada con vasculitis. • PM o DM asociada conenfermedad del tejido • conectivo (síndromes de sobreposición). • Misceláneas: miositis por cuerpos inclusión, miositis
eosinofílica, miositis nodular Localizada

Criterios diagnósticos de polimiositis y dermatomiositis • Debilidad muscular proximal y simétrica, con disfagia y debilidad muscular respiratoria o sin ellas. • Elevación de enzimas séricas: creatinfosfocinasa (CPK), transaminasa glútamicaoxalacética (TGO), deshidrogenasa láctica (LDH) y aldolasa. • Hallazgos característicos en el elecromiograma (EMG): potenciales de unidades motoras polifásicas de corta duración y amplitud pequeña denominadas unidades miopáticas, fibrilaciones, ondas positivas e irritabilidad insercional. • Biopsia muscular con demostración de necrosis de las fibras tipo I y II, fagocitosis, regeneración con...