Neuro

NEUROLOGIA
CASO CLINICO SOBRE LAS AFABIAS

ANDRES FELIPE TRUJILLO NORIEGA

PRESENTADO A LA PSICOLOGA
LINA BERNANTE

COORPORACION UNIVERSITARIA MINUTO DE DIOS
PSICOLOGIA IV
GARZÓN-HUILA
Introducción
La Afasia Progresiva Primaria (APP) es un síndrome clínico que se caracteriza por la degeneración de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante, que determina una pérdida progresiva dellenguaje (Mesulam, 1982, 2001). Se define por la aparición insidiosa de deterioro de las habilidades lingüísticas, y de otras habilidades cognitivas, muchas veces acompañado de demencia. La APP se asocia neuropatológicamente con la atrofia de las regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo y fue descrita por primera vez en la década de 1890 por Pick. Warrington (1975), describió untrastorno progresivo de la memoria semántica, es decir una alteración selectiva de reconocimiento para identificar o indicar el significado de un estímulo1. Esta condición también fue descrita por Snowden, JS et al. (1989) como Demencia Semántica (DS)2. Posteriormente, Grossman et al, describieron una forma diferente de trastorno progresivo del lenguaje, llamado Afasia Progresiva no Fluente (APnF). Así,durante casi dos décadas, los casos de APP se clasificaron en general, como DS o APnF. En las recientes décadas Mesulam (1982, 2001, 2003) describió grupos de pacientes con APP que desarrollaron rasgos conductuales similares a la Demencia Frontotemporal (DFT), por lo que según los criterios de Neary et al. (1998) fueron incluidas en el conglomerado "Degeneración lobar Frontotemporal" (DLFT) paracubrir los tres trastornos: la variante conductual de la demencia frontotemporal y los dos síndromes que presentan trastornos del lenguaje: la APnF y la DS. Es frecuente que los cuadros de APP evolucionen comprometiéndose luego la conducta y viceversa cuadros de demencia frontotemporal que tengan después trastornos de lenguaje agregados. Finalmente, muy recientemente, Gorno-Tempini et al. (2004,2008) describieron un tercer síndrome designado "variante logopénica" de la APP, o Afasia Progresiva Logopénica (APL)3,4 que ha sido considerada más bien una variante de la enfermedad de Alzheimer, ya que la neuropatología más frecuente es de placas amiloide y ovillos neurofibrilares. En esta revisión, presentaremos un caso de afasia logopénica y describiremos las características de los diferentestipos de APP.
1.       Afasia progresiva primaria y sus variantes
La edad de inicio de APP es entre los 40 y los 70 años, siendo más habitual su inicio antes de los 60 años, es la 3a en frecuencia después de la afasia secundaria a accidente cerebrovascular y de traumatismo cráneo-encefálico. La característica principal de las APP es el deterioro progresivo del lenguaje, mientras que otrasfunciones cognitivas permanecen relativamente intactas. En la etapa final se desarrolla una demencia presentando alteraciones en la memoria de trabajo y cambios conductuales como limitada iniciación conductual, apatía y pobre motivación5. Para realizar el diagnóstico clínico de APP se requiere de importantes déficit de lenguaje como fenómeno aislado durante las primeras fases de la enfermedad, por lomenos durante los dos primeros años. Estos déficits son de inicio insidioso, con deterioro gradual y progresivo del lenguaje expresivo, de la denominación de objetos, de la sintaxis o la comprensión de las palabras que se hacen evidentes durante la conversación o ante la evaluación de lenguaje. Las actividades de la vida diaria (AVD) se encuentran conservadas en los inicios, excepto las relacionadascon el lenguaje (por ejemplo usar el teléfono), pero la declinación cognitiva es gradual hasta interferir en la AVD, es por ello que se acompaña de demencia. Sin embargo, la afasia debe ser el déficit más importante en las fases iniciales. Los trastornos del comportamiento pueden ser característicos al inicio de la APP (especialmente en la APnF y la DS), pero éstos no deben ser la queja principal...