Niño con hemofilia

CENTRO DE CIENCIAS BIOMEDICAS
DEPARTAMENTO DE ENFERMERIA

EL NIÑO CON HEMOFILIA

LICENCIATURA EN ENFERMERIA

INDICE
Introducción
Definición
Importancia en el área pediátrica
Causas
Diagnostico
Historia clínica
Datos básicos del laboratorio de coagulación
Valoración articulas
Seguimiento
Laboratorio básico
Clínica
Tratamiento
Otras atenciones básicas
Asesoramientogenético, soporte psicológico y asistencia social. Información y educación
Recomendaciones para padres de niños con hemofilia
Importancia de la profilaxis
Ventajas
Conclusión
Bibliografía
Valoración de enfermería
Diagnósticos enfermeros

EL NIÑO CON HEMOFILIA

DEFINICION:
La hemofilia es una enfermedad hematológica congénita en la cual una deficiencia en el cromosoma X es la responsable deun efecto en la síntesis de uno de los factores de la coagulación. Ello comporta una clara tendencia hemorrágica que se manifiesta, perfectamente, a nivel auricular, donde la repetición de los procesos hemorrágicos conduce a una lesión irreversible e invalidante. (Artropatía hemofílica)
Se trata de una enfermedad crónica que persiste a lo largo de toda la vida del paciente y con la que ha deprender a convivir, pero en la que la etapa pediátrica es especialmente importante y trascendente. La calidad de vida del adulto vendrá condicionada por el transcurso y los cuidados recibidos durante la infancia.
Las primeras manifestaciones que aparecen con los primeros traumatismos durante el aprendizaje de la ambulación, llevan consigo los primeros tratamientos con concentrados de factorImportancia de la etapa pediátrica
Constituye el periodo más importante en la vida del paciente, de la que dependerá, la evolución de la enfermedad y la existencia o no de secuelas o de su tratamiento. En esta etapa, se inician las manifestaciones hemorrágicas y las primeras hemartrosis. Las consecuencias del tratamiento pueden aparecer en esta etapa, por lo que deben ser evitadas o prevenidas en esteperiodo. La dificultad en algunos casos de obtención de vías de administración de tratamiento, viene agravar la situación. Todo ello, hace que podamos afirmar que la etapa pediátrica es de gran trascendencia.
Los primeros años del niño con hemofilia. Pauta básica de seguimiento
EL DIAGNOSTICO:
Debe ser diagnosticado dentro de los primeros meses de vida a fin de evitar los riesgos directos ysecuelas de episodios hemorrágicos no tratados. El momento idóneo para la extracción de la muestra para el estudio es alrededor de los tres meses de edad, puesto que los niveles de factores se han estabilizado. Es la edad de inicias las inmunizaciones y en la que las venas empiezan a ser accesibles para la obtención de una buena muestra.
HISTORIA CLINICA:
* Antecedentes familiares y personales(árbol genealógico, historia de sangrados, gravedad, duración, localización, evolución, tratamiento)
* Antecedentes del periodo neonatal (caída del cordón umbilical)
* Dentición
* Administración de medicamentes IM
* Inmunizaciones
* Inicio de la deambulación
* Datos socioeconómicos y demográficos básicos
Datos del laboratorio de coagulación
Debe realizarse la dosificaciónde factor VIII:C en condiciones basales en días separados. Diagnóstico de Von Willebrand (por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre). El tiempo de hemorragia, asegurar el diagnóstico de la coagulopatia para evitar tratamientoserróneos o innecesarios con hemoderivados.
Valoración articular
Si el paciente hemofílico severo ha iniciado la deambulación debe hacerse una valoración clínica del estado articular (hombro, codo, cadera, rodilla, tobillo)
EL SEGUIMIENTO:
Laboratorio básico:
Debería realizarse una dosificación de factor VIII periódicamente durante los primeros años, junto con la determinación frecuente...