OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

Páginas: 2 (359 palabras) Publicado: 27 de mayo de 2013

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

Es una afección que ocasiona huesos extremadamente frágiles.
La osteogénesis u osteogenia imperfecta (OI) es una enfermedad congénita, lo que quiere decir que estápresente al nacer. Con frecuencia es causada por un defecto en un gen que produce el colágeno tipo 1, un pilar fundamental del hueso. Existen muchos defectos diferentes que pueden afectar este gen y lagravedad de esta enfermedad depende del defecto específico de dicho gen.

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad autosómica dominante, lo que quiere decir que usted la padecerá si tiene unacopia del gen. La mayoría de los casos de OI se heredan de uno de los padres, aunque algunos casos son el resultado de nuevas mutaciones genéticas.

Una persona con osteogénesis imperfecta tiene un50% de posibilidades de transmitirle el gen y la enfermedad a sus hijos.

La recuperación de una persona depende del tipo de osteogénesis imperfecta que tenga:

•Tipo I u osteogénesis imperfectaleve: es el más común y las personas pueden tener una expectativa de vida normal.
•Tipo II: es una forma severa que generalmente lleva a la muerte en el primer año de vida.
•Tipo III, también llamadaosteogénesis imperfecta severa: las personas con este tipo presentan muchas fracturas en el comienzo de su vida y pueden sufrir graves deformidades óseas. Muchos quedan limitados a una silla de ruedasy generalmente tienen una expectativa de vida algo más corta.
•Tipo IV u osteogénesis imperfecta moderadamente severa: es similar al tipo I, aunque las personas necesitan muletas o dispositivosortopédicos para caminar. La expectativa de vida es normal o cerca de lo normal.
Existen otros tipos de osteogénesis imperfecta, pero ocurren con muy poca frecuencia y la mayoría se consideran subtipos dela forma moderadamente severa (tipo IV).

Posibles complicacionesLas complicaciones se basan ampliamente en el tipo de OI presente y, a menudo, están relacionadas directamente con los problemas...
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