Penfigo
Páginas: 18 (4291 palabras)
Publicado: 1 de mayo de 2013
Penfigo:
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas y anejos, caracterizada histopatológicamente por acantolisis, inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicos frente a diversas proteínas desmosómicas. El pénfigo se ha dividido en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF), según lalocalización de la ampolla. Además, cada uno de ellos tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos años se han descrito nuevas variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico (PPN), el pénfigo IgA (inmunoglobulina A) y el pénfigo herpetiforme (PH). El avance de las técnicas de biología molecular ha permitido conocer con precisión losdiferentes antígenos frente a los cuales van dirigidos los autoanticuerpos, y poner a punto las técnicas de análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para el diagnóstico.
El PH fue descrito por Jablonska3 en 1975 como dermatitis herpetiforme con acantolisis, pénfigo con repuesta a las
EPIDEMIOLOGIA
Es una enfermedad infrecuente cuya incidencia, prevalencia y caracteres epidemiológicos sonvariables en función de factores geográficos y étnicos
La incidencia del PV se ha estimado entre 0,1 y 0,5 por 100.000 personas y año. Afecta por igual a ambos sexos, con un pico de incidencia entre la cuarta y la sexta década. Es más frecuentes en determinadas razas, singularmente la raza judía de ascendencia ashkenazi en el área del Mediterráneo, donde la incidencia oscila entre 1,6 y 3,2por 100.000 personas y año. En Israel, Estados Unidos y países de Europa predomina el PV sobre el PF, pero en algunos países del Norte de Europa la frecuencia del PF es algo mayor.
La incidencia del PF no endémico es de 0,5 por 100.000 personas y año en Francia, y afecta por igual a ambos sexos, habitualmente en la edad media de la vida 16. La forma endémica del PF, también conocida como «fogoselvagem», se ha descrito en países en desarrollo, en particular Sudamérica, India, África 17,18, y en la península arábiga. Los datos epidemiológicos, la distribución por edades, los casos familiares y la frecuencia de ciertos haplotipos de antígenos de histocompatibilidad (HLA) muestran características peculiares delfogo selvagem que los distingue del PF no endémico. En Brasil el fogoselvagem afecta a niños y adultos jóvenes de ambos sexos con un pico de incidencia en la segunda y tercera década, con muchos casos familiares. La mayoría de los pacientes se encuentran en áreas rurales, que viven en casas rústicas y expuestos a insectos hematófagos 19. Recientemente se ha identificado un nuevo foco de PF endémico en Brasil en la región de Limão Verde donde la prevalencia de la enfermedad es deun 3,4 % 20. Se ha descrito un cuadro clínico semejante en Colombia 21, que afecta a varones entre 40 y 60 años y a mujeres posmenopáusicas. En Túnez las series de casos 17,22, indican que es más frecuente en mujeres jóvenes, en áreas rurales, sin predominio familiar, habiéndose puesto en relación con la utilización de cosméticos tradicionales 23.
CLASIFICACION
Clásicamente la clasificación seha realizado atendiendo a criterios clínicos e histopatológicos, que muestra una concordancia marcada con el antígeno responsable, como se puede observar en la tabla 2 24. Existen diversas variedades bien definidas clínica e histopatológicamente de pénfigo que reconocen el mismo sustrato antigénico, a pesar de mostrar diferentes manifestaciones clinicopatológicas. Por ejemplo, en el PH losantígenos aislados son los mismos que en el PV cutaneomucoso, a pesar de que las manifestaciones clinicopatológicas son diferentes. Quizás este hecho pudiera ser debido a una expresión diferente de citocinas liberadas por la reacción inmunológica frente a distintos epítopos de las desmogleínas.
ETIOLOGIA
La sintomatología y los caracteres demográficos observados en el pénfigo en diversos países...
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas y anejos, caracterizada histopatológicamente por acantolisis, inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicos frente a diversas proteínas desmosómicas. El pénfigo se ha dividido en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF), según lalocalización de la ampolla. Además, cada uno de ellos tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos años se han descrito nuevas variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico (PPN), el pénfigo IgA (inmunoglobulina A) y el pénfigo herpetiforme (PH). El avance de las técnicas de biología molecular ha permitido conocer con precisión losdiferentes antígenos frente a los cuales van dirigidos los autoanticuerpos, y poner a punto las técnicas de análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para el diagnóstico.
El PH fue descrito por Jablonska3 en 1975 como dermatitis herpetiforme con acantolisis, pénfigo con repuesta a las
EPIDEMIOLOGIA
Es una enfermedad infrecuente cuya incidencia, prevalencia y caracteres epidemiológicos sonvariables en función de factores geográficos y étnicos
La incidencia del PV se ha estimado entre 0,1 y 0,5 por 100.000 personas y año. Afecta por igual a ambos sexos, con un pico de incidencia entre la cuarta y la sexta década. Es más frecuentes en determinadas razas, singularmente la raza judía de ascendencia ashkenazi en el área del Mediterráneo, donde la incidencia oscila entre 1,6 y 3,2por 100.000 personas y año. En Israel, Estados Unidos y países de Europa predomina el PV sobre el PF, pero en algunos países del Norte de Europa la frecuencia del PF es algo mayor.
La incidencia del PF no endémico es de 0,5 por 100.000 personas y año en Francia, y afecta por igual a ambos sexos, habitualmente en la edad media de la vida 16. La forma endémica del PF, también conocida como «fogoselvagem», se ha descrito en países en desarrollo, en particular Sudamérica, India, África 17,18, y en la península arábiga. Los datos epidemiológicos, la distribución por edades, los casos familiares y la frecuencia de ciertos haplotipos de antígenos de histocompatibilidad (HLA) muestran características peculiares delfogo selvagem que los distingue del PF no endémico. En Brasil el fogoselvagem afecta a niños y adultos jóvenes de ambos sexos con un pico de incidencia en la segunda y tercera década, con muchos casos familiares. La mayoría de los pacientes se encuentran en áreas rurales, que viven en casas rústicas y expuestos a insectos hematófagos 19. Recientemente se ha identificado un nuevo foco de PF endémico en Brasil en la región de Limão Verde donde la prevalencia de la enfermedad es deun 3,4 % 20. Se ha descrito un cuadro clínico semejante en Colombia 21, que afecta a varones entre 40 y 60 años y a mujeres posmenopáusicas. En Túnez las series de casos 17,22, indican que es más frecuente en mujeres jóvenes, en áreas rurales, sin predominio familiar, habiéndose puesto en relación con la utilización de cosméticos tradicionales 23.
CLASIFICACION
Clásicamente la clasificación seha realizado atendiendo a criterios clínicos e histopatológicos, que muestra una concordancia marcada con el antígeno responsable, como se puede observar en la tabla 2 24. Existen diversas variedades bien definidas clínica e histopatológicamente de pénfigo que reconocen el mismo sustrato antigénico, a pesar de mostrar diferentes manifestaciones clinicopatológicas. Por ejemplo, en el PH losantígenos aislados son los mismos que en el PV cutaneomucoso, a pesar de que las manifestaciones clinicopatológicas son diferentes. Quizás este hecho pudiera ser debido a una expresión diferente de citocinas liberadas por la reacción inmunológica frente a distintos epítopos de las desmogleínas.
ETIOLOGIA
La sintomatología y los caracteres demográficos observados en el pénfigo en diversos países...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.