Presentaciones sobre trastornos lipidicos y enzimaticos, en el 2° parcial de bioquimica medica de la esm
Páginas: 4 (961 palabras)
Publicado: 19 de abril de 2010
Distrofia Muscular por Distrofia Muscular por Carnitina.
¿Qué es la Carnitina? ¿Qué es la Carnitina?
4 trimetilamino 3 hidroxibutirato. L carnitina. 4‐trimetilamino‐3‐hidroxibutiratoL‐carnitina Es sintetizado en hígado, riñones y cerebro a partir de lisina y metionina [aa. esenciales]. partir de lisina y metionina [aa esenciales] Es responsable del transporte de ácidos grasos a la matriz mitocondrial para que entren a l i i di l β – oxidación.
Acil‐Coa + Carnitina ↔ Acilcarnitina + CoA c Coa Ca t a c ca t a Co La CAT1, esta relacionada con la membrana La CAT1 esta relacionadacon la membrana externa de la mitocondria y convierte a los grupos Acil‐Coa en acilcarnitinas. grupos Acil Coa en acilcarnitinas Carnitina Acilcarnitina Traslocasa actúa como transportador de intercambio. d d b La CAT2, adherida a la membrana interna de la mitocondria. Acilcarnitina reacciona con CoA.
Deficiencia de CPT IB Deficiencia de CPT II Deficiencia de CPT IIDeficiencia Primaria de Carnitina.
MIOPATÍAS LIPIDICAS. MIOPATÍAS LIPIDICAS.
Miopatías Metabólicas. Miopatías Metabólicas.
Enfermedades que afectan exclusiva o Enfermedades que afectan exclusiva opredominantemente al musculo esquelético.
Miopatías por alteraciones en metabolismo de Miopatías por alteraciones en metabolismo de glucógeno (glucogénesis). Miopatías por alteraciones en el metabolismo Miopatías poralteraciones en el metabolismo lipidico. Miopatías por deficiencia de enzimas Miopatías por deficiencia de enzimas de la cadena respiratoria mitocondrial.
Miopatías Lipidicas. Miopatías Lipidicas.Estas se caracterizan por la alteración del Estas se caracterizan por la alteración del transporte de los ácidos de cadena larga al interior de la mitocondria donde son interior de lamitocondria donde son metabolizados mediante β–oxidación proporcionando energía necesaria al musculo. proporcionando energía necesaria al musculo Además del musculo se pueden afectar otros ...
¿Qué es la Carnitina? ¿Qué es la Carnitina?
4 trimetilamino 3 hidroxibutirato. L carnitina. 4‐trimetilamino‐3‐hidroxibutiratoL‐carnitina Es sintetizado en hígado, riñones y cerebro a partir de lisina y metionina [aa. esenciales]. partir de lisina y metionina [aa esenciales] Es responsable del transporte de ácidos grasos a la matriz mitocondrial para que entren a l i i di l β – oxidación.
Acil‐Coa + Carnitina ↔ Acilcarnitina + CoA c Coa Ca t a c ca t a Co La CAT1, esta relacionada con la membrana La CAT1 esta relacionadacon la membrana externa de la mitocondria y convierte a los grupos Acil‐Coa en acilcarnitinas. grupos Acil Coa en acilcarnitinas Carnitina Acilcarnitina Traslocasa actúa como transportador de intercambio. d d b La CAT2, adherida a la membrana interna de la mitocondria. Acilcarnitina reacciona con CoA.
Deficiencia de CPT IB Deficiencia de CPT II Deficiencia de CPT IIDeficiencia Primaria de Carnitina.
MIOPATÍAS LIPIDICAS. MIOPATÍAS LIPIDICAS.
Miopatías Metabólicas. Miopatías Metabólicas.
Enfermedades que afectan exclusiva o Enfermedades que afectan exclusiva opredominantemente al musculo esquelético.
Miopatías por alteraciones en metabolismo de Miopatías por alteraciones en metabolismo de glucógeno (glucogénesis). Miopatías por alteraciones en el metabolismo Miopatías poralteraciones en el metabolismo lipidico. Miopatías por deficiencia de enzimas Miopatías por deficiencia de enzimas de la cadena respiratoria mitocondrial.
Miopatías Lipidicas. Miopatías Lipidicas.Estas se caracterizan por la alteración del Estas se caracterizan por la alteración del transporte de los ácidos de cadena larga al interior de la mitocondria donde son interior de lamitocondria donde son metabolizados mediante β–oxidación proporcionando energía necesaria al musculo. proporcionando energía necesaria al musculo Además del musculo se pueden afectar otros ...
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