Presentaciones sobre trastornos lipidicos y enzimaticos, en el 2° parcial de bioquimica medica de la esm

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Distrofia Muscular por  Distrofia Muscular por Carnitina.

¿Qué es la Carnitina? ¿Qué es la Carnitina?
4 trimetilamino 3 hidroxibutirato. L carnitina. 4‐trimetilamino‐3‐hidroxibutiratoL‐carnitina Es sintetizado en hígado, riñones y cerebro a  partir de lisina y metionina [aa. esenciales]. partir de lisina y metionina [aa esenciales] Es responsable del transporte de ácidos grasos a la matriz mitocondrial para que entren a  l i i di l β – oxidación.

Acil‐Coa + Carnitina ↔ Acilcarnitina + CoA c Coa Ca t a c ca t a Co La CAT1, esta relacionada con la membrana  La CAT1 esta relacionadacon la membrana externa de la mitocondria y convierte a los  grupos Acil‐Coa en acilcarnitinas. grupos Acil Coa en acilcarnitinas Carnitina Acilcarnitina Traslocasa actúa como transportador de intercambio. d d b La CAT2, adherida a la membrana interna de la  mitocondria. Acilcarnitina reacciona  con CoA.

Deficiencia de CPT IB Deficiencia de CPT II Deficiencia de CPT IIDeficiencia Primaria de Carnitina.

MIOPATÍAS LIPIDICAS. MIOPATÍAS LIPIDICAS.

Miopatías Metabólicas. Miopatías Metabólicas.
Enfermedades que afectan exclusiva o  Enfermedades que afectan exclusiva opredominantemente al musculo esquelético.
Miopatías por alteraciones en metabolismo de  Miopatías por alteraciones en metabolismo de glucógeno (glucogénesis). Miopatías por alteraciones en el metabolismo  Miopatías poralteraciones en el metabolismo lipidico. Miopatías por deficiencia de enzimas Miopatías por deficiencia de enzimas de la cadena respiratoria  mitocondrial.

Miopatías Lipidicas. Miopatías Lipidicas.Estas se caracterizan por la alteración del  Estas se caracterizan por la alteración del transporte de los ácidos de cadena larga al  interior de la mitocondria donde son  interior de lamitocondria donde son metabolizados mediante β–oxidación  proporcionando energía necesaria al musculo.  proporcionando energía necesaria al musculo Además del musculo se pueden afectar otros ...
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