Priones

Páginas: 3 (524 palabras) Publicado: 6 de marzo de 2011
PRIONES

INTRODUCCION

Los priones son variantes patogénicas de ciertas proteínas naturales que son producidas por las células nerviosas y algún otro tipo de célula. Las proteínas normales sedenominan PrPc (Protein Prion Cellular) para diferenciarlas de las variantes patogénicas que también reciben el nombre de PrPcs (de "scrapie": término que describe la encefalopatía de la oveja)

LasPrPc son producidas de la forma siguiente: el RNA que codifica las PrPc sale del núcleo a través de los poros de la membrana nuclear pasado a los ribosomas existentes en el retículo endoplásmico rugosodonde tiene lugar la síntesis de la proteína. Una vez producida, progresa a lo largo del aparato de Golgi. En la parte superior del aparato de Golgi, se forman vesículas que contienen las PrPc que sedesprenden viajando hacia la membrana celular. Aquí, las vesículas se fusionan con la membrana y descargan su contenido en el medio extracelular.

Si las PrPc se encuentran con algún prión, estoslas obligan a cambiar de forma. Ambos, priones y PrPc son proteínas similares que sólo difieren en su conformacion tridimensional. Esta cambio conformacional pueden ser, por tanto, considerado como la"infección". El cambio de forma puede ocurrir en la superficie de la célula o en los cavéolos (invaginaciones de la membrana celular). Los priones formados se polimeran formando fibrillas. Las PrPcsson resistentes a las proteinasas producidas por los lisosomas y, en consecuencia, pueden comenzar a acumularse en las células.

Los priones recién formados también pueden interceptar a las PrPc a susalida del aparato de Golgi, obligándolas a cambiar de forma antes de que alcancen la membrana celular. Por estos mecanismos, unas proteínas normales pueden ser transformadas en una proteínaspatogénicas en varios lugares de la célula.

Los priones pueden entrar en el cerebro, viajando a través de los axones de las células nerviosas, lo que ocurre probablemente por una entrada en las mismas de...
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