Priones

Priones

Son proteínas que se multiplican en la célula hospedadora donde generan graves alteraciones. Todas las enfermedades ocasionadas por priones son neurológicas, por ejemplo el síndrome de lasvacas locas. A continuación se presenta una ampliación tomada de:

Para aprender más

LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR PRIONES



Proteínas del Prion

Los prionesson agentes patógenos formados por una proteína (proteína del prión o PPr). Los priones, o las enfermedades producidas por priones, tienen un comportamiento sorprendente, por un lado se transmitenverticalmente, como cualquier enfermedad hereditaria típica, mientras que por otro lado se comportan de manera infectiva, transmitiéndose horizontalmente, mediante contagios que pueden darse entreindividuos de distintas especies. La proteína del prión (PrP) normal, tiene una secuencia de aminoácidos, (estructura primaria) idéntica a la proteína del prión patógena. La diferencia entre las dos recae enla estructuras secundaria y terciaria
Proteína de Prion Normal
Proteína de Prion patógeno
Proteína patógena infectando una normal

Interacción de proteína normal con proteína patógenaEstructura terciaria de la proteína del prión
Estructura secundaria del Prion
La proteína normal es muy rica en hélices alfa , la proteína patógena lo es en láminas beta. Este cambio de configuración escrucial, ya que las proteínas con láminas beta son muy resistentes a las enzimas proteolíticas, al calor y no se disuelven en agua. Pero sobre todo, la proteína alterada tiene una característicaúnica: interacciona con una molécula de proteína normal, le cambia la conformación y la hace capaz de convertir las estructuras de más proteínas normales. Ahí radica al parecer, el poder infectivo de lospriones

Esquema explicativo poder infectivo de los Priones


Puede ocurrir que la proteína patógena infecte individuos que producen proteína normal (a), como ha ocurrido por ejemplo al...