priones

El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceousinfectious particle", definición propuesta por Stanley B. Prusiner, esta definición vino dada por la hipótesis inicial, que más tarde se confirmaría, de que este agente infeccioso consistíaúnicamente en una proteína, carente de genoma y ácidos nucleicos, Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambioconformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con lasproteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas.
La aparición de estos desordenes estructurales en las proteínas, pueden ser transmisibles, heredados, oincluso esporádicos, es decir, sin evidencias de transmisión ni herencia.
Las enfermedades prion (colectivamente llamadas "encefalopatías espongiformes transmisibles") conocidas hasta ahora sonfatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conocieracomo "virus lentos".
La naturaleza del prion le permite manifestarse de 2 formas: una forma celular o PrPc de 33-35 KDa y otra patógena PrPSc, estas formas la PrPc y PrPSc lo son de la mismaproteína, es decir, comparten la misma secuencia de aminoácidos (estructura primaria); se comprobó la imposibilidad de que las dos isoformas PrP fueran productos de dos tipos de ARN distintos.La diferencia entre ambos reside en su estructura secundaria y terciaria, es decir, en su conformación espacial. La forma PrPSc ha sufrido un plegamiento respecto la forma celular PrPc.