Priones

TITULO
“PRIONES”
(BIOQUIMICA Y PATOGENESIS)

ALUMNO:
MARIA DEL JESUS MIRAFUENTES GONZALEZ

ASESOR
DR. ALFONSO ALEXANDER AGUILERA

INTRODUCCIÓN

Al menos dos factores influyen en el desarrollo de infección dentro del SNC y actúan de manera individual o en conjunto: naturaleza del agente infeccioso e integridad de las defensas normales del huésped. Por su naturaleza altamente virulentao por su neurotropismo selectivo, ciertos microorganismos son capaces de producir infección del SNC incluso en presencia de defensas normales del huésped. Cualquier parte del sistema del sistema nervioso puede ser sitio de infección activa. En algunos casos las infecciones se generalizan con rapidez, como las infecciones bacterianas agudas de las leptomeninges. En otros casos las infeccionespueden ser más localizadas, como los abscesos causados por bacterias piógenas o las infecciones por virus como piliovirus que afectan las subpoblaciones neuronales de manera selectiva. Las infecciones del sistema nervioso se analizarán por regiones:
a. Infecciones epidurales y subdurales
b. Leptomeningitis
c. Infecciones Parenquimatosas

Infecciones Parenquimatosas
Las infecciones delparénquima cerebral se denominan encefalitis. Las infecciones parenquimatosas pueden ser localizadas, como en los abscesos bacterianos, tuberculomas y casi todos los casos de toxoplasmosis, o más generalizados, como en muchas infecciones virales. Para el análisis de las infecciones parenquimatosas conviene dividirlas en abscesos cerebrales y otras infecciones localizadas, encefalitis viral yencefalopatías espongiformes causadas por agentes no convencionales.

Los priones o proteínas priónicas son agregados supramoleculares (glucoproteínas) acelulares, patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan el sistema nervioso central (SNC), denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Los prionesno son seres vivos. El aislamiento de priones a través del seguimiento del nivel de infectividad en las EET demuestra que las partículas infectivas están constituidas total o parcialmente por una forma modificada de la proteína prion. La proteína se expresa en varios tejidos, principalmente en neuronas del SNC, y se une a las membrana celular externa mediante una molécula de glicosil fosfatidilinositol (GPI). No se conoce en la actualidad cómo ocurre este cambio de estructura in vivo y cómo es que este cambio conduce a la EET.

Los resultados experimentales sugieren que la acción patógena de los priones está muy relacionada con la forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que, al entrar en contacto con las proteínas originales, las induce a adoptar la formaanómala del prión, mediante un mecanismo todavía desconocido. Todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles.

Teorías más recientes apuntan a que los priones son proteínas modificadas bajo ciertas circunstancias que favorecieron su caída a un nivel energético muy estable al oligomerizarse, lo que las hace insolubles, inmunes a las proteasas yles cambia su conformación tridimensional y les hace tener ese plegamiento anómalo rico en láminas beta. Esta “estabilidad” provoca que dichas proteínas se acumulen en el sistema nervioso, pero se desconoce todavía cómo esta aparición de una nueva estructura provoca enfermedades por acumulación.

De hecho, la “infección” con proteínas priónicas se debe a que, al consumirse, empiezan a actuar enel tejido nervioso como núcleos en torno a los cuales más proteínas se desnaturalizan bajo su acción y se acumulan, formando generalmente fibrillas insolubles.

Historia
A principios de la década de 1900, una extraña y mortífera enfermedad comenzó a ganar prensa en los medios científicos. Parecía afectar solamente a la etnia Fore, en Nueva Guinea, conocida como kuru.

Comenzaba con una...